Аутоиммунная анемия

Содержание
  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия
  2. Признаки и симптомы
  3. Причины аутоиммунной гемолитической анемии
  4. Затронутые группы населения
  5. Диагностика
  6. Лечение аутоиммунной гемолитической анемии
  7. Профилактика
  8. Аутоиммунная гемолитическая анемия: признаки и клиническая картина болезни, способы диагностики и лечение заболевания
  9. Гемолитическая анемия
  10. Приобретенные гемолитические анемии
  11. Аутоиммунная анемия: симптомы, причины, диагностика, лечение, прогнозы
  12. Понятие
  13. Причины
  14. Симптомы
  15. Особенности лечения
  16. Использование медикаментов
  17. Удаление селезенки
  18. Прогноз
  19. Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и лечение
  20. Классификация
  21. Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами
  22. Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми антителами (агглютининами)
  23. Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
  24. Аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными антителами-гемолизинами

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся преждевременным разрушением здоровых эритроцитов (клеток крови) аутоантителами.

Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от чужеродных организмов (например, лимфоцитов, антител) разрушает здоровые ткани по неизвестным причинам. Обычно эритроциты имеют продолжительность жизни около 120 дней, прежде чем будут удалены селезенкой.

Медицинским термином для низких уровней циркулирующих эритроцитов является анемия. Анемия может вызывать усталость, бледный цвет кожи, пожелтение кожи и белых глаз (желтуха) и отток крови в моче (гемоглобинурия), что придаст моче темно-коричневый цвет.

Признаки и симптомы

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии обычно развиваются медленно в течение периода от нескольких недель до месяцев, но в некоторых случаях могут развиваться внезапно в течение нескольких дней.

Конкретные симптомы, которые возникают, могут варьироваться от одного человека к другому и могут зависеть от скорости возникновения, скорости разрушения здоровых эритроцитов и наличия основного расстройства.

Некоторые люди, особенно те, у кого постепенно развивается анемия, могут не иметь каких-либо явных симптомов. У пострадавших людей могут в конечном итоге развиться:

  • ненормальная бледность кожи;
  • усталость;
  • затрудненное дыхание при физической нагрузке;
  • головокружение;
  • учащенное сердцебиение.

Желтизна кожи и белых глаз (желтуха) и увеличение селезенки (спленомегалия) также часто встречаются у людей с аутоиммунной гемолитической анемией.

Спленомегалия может привести к тому, что у пострадавшего появится вздутие живота или ощущение полного отека в животе. Иногда у некоторых людей может происходить увеличение печени (гепатомегалия).

У людей с тяжелыми случаями, особенно с быстрым (острым) началом, могут развиться более серьезные осложнения, в том числе потеря сознания (обмороки), боль в груди (стенокардия), аномально быстрое сердцебиение (тахикардия) и сердечная недостаточность.

Причины аутоиммунной гемолитической анемии

Причина аутоиммунной гемолитической анемии обычно неизвестна (т. е. идиопатическая). Однако расстройство может возникать как часть более крупного расстройства, эти случаи известны как вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия.

Аутоиммунная гемолитическая анемия является аутоиммунным расстройством — расстройством, при котором естественная защита организма от вторжения организмов (например, лимфоцитов, антител) разрушает здоровые ткани по неизвестным причинам. Антитела ошибочно атакуют здоровые эритроциты, вызывая преждевременное разрушение клеток, состояние, называемое гемолизом.

Антитела (которые также известны как иммуноглобулины) представляют собой специализированные белки, которые связываются с инвазивными организмами и вызывают их разрушение. Существует пять основных классов антител – IgA, IgD, IgE, IgG и IgM.

Большинство случаев данной анемии происходят из-за антител IgG, которые по ошибке атакуют здоровые эритроциты. Реже антитела IgM или IgA вызывают расстройство. Когда антитела атакуют здоровые ткани, их можно назвать аутоантителами.

Несколько основных расстройств связанных с гемолитической анемией, включают другие аутоиммунные расстройства, такие как системная красная волчанка и расстройства, характеризующиеся перепроизводством лейкоцитов (лимфопролиферативные расстройства), такие как лейкемия или лимфома.

Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия также может возникнуть как побочный эффект некоторых лекарств.

Затронутые группы населения

Гемолитическая анемия поражает мужчин и женщин в равных количествах. По оценкам, аутоиммунные гемолитические анемии затрагивают 1-3 человека на 100 000 населения в целом. У людей любого возраста, включая детей, может развиться данная болезнь, однако чаще она встречается у взрослых с пиковой заболеваемостью в возрасте 50-70 лет.

Диагностика

Диагноз гемолитической анемии можно заподозрить на основании тщательной клинической оценки, детальной истории болезни, выявления характерных симптомов и различных анализов, таких как анализы крови, которые измеряют гемоглобин и гематокрит. Гемоглобин — белок в красных кровяных клетках, который переносит кислород. Гематокрит — процент от общего объема крови, занимаемый эритроцитами.

Анализы крови могут также показать повышенный уровень незрелых эритроцитов (ретикулоцитов), который происходит, когда организм вынужден производить дополнительные эритроциты, чтобы восполнить те, которые преждевременно разрушились. Некоторые люди с гемолитической анемией имеют повышенный уровень билирубина в крови (гипербилирубинемия). Билирубин — желтоватый продукт, образующийся при метаболизме гемоглобина в печени.

Когда предполагается, что анемия вызвана дисфункцией иммунной системы (т. е. аутоиммунная гемолитическая анемия), могут проводиться специализированные тесты, такие как проба Кумбса.

Этот анализ проводиться для обнаружения антител, которые действуют против эритроцитов. Образец крови берется и затем подвергается воздействию реагента Кумбса.

Если эритроциты слипаются в присутствии реагента то, это указывает на наличие у пациента заболевания.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии является симптоматическим и поддерживающим.

Пострадавших людей обычно лечат кортикостероидными препаратами, такими как преднизон, и обычно они контролируют болезнь при правильном лечении.

Первоначально может быть рекомендована высокая доза этих лекарств с последующим постепенным снижением дозы в течение следующих нескольких недель или месяцев.

Людям, которые не отвечают на терапию кортикостероидами или развивают непереносимые побочные эффекты, могут быть назначены иммунодепрессанты или хирургическое удаление селезенки (спленэктомия).

Иммуносупрессивные лекарственные средства, такие как циклофосфамид, представляют собой лекарственные средства, которые подавляют или блокируют иммунную систему, и помогают некоторым людям с гемолитической анемией, которые не реагируют на преднизон или спленэктомию.

Спленэктомия обычно используется у людей с тяжелыми случаями, которые требуют постоянного преднизона для контроля. У пациентов с основным нарушением лечение этого расстройства обычно приводит к заметному улучшению анемии.

Ритуксимаб — это моноклональное антитело, искусственно созданное антитело, которое нацелено на определенные лейкоциты, которые создают антитела, которые преждевременно разрушают эритроциты.

Ритуксимаб оказался полезным для некоторых пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией, которые не реагировали на преднизон. Уровень ответов может достигать 80% у взрослых и 60% у детей.

Ритуксимаб может быть использован до спленэктомии или может использоваться у людей, у которых наблюдается рецидив после спленэктомии.

Переливание эритроцитов также может быть необходим для поддержания надлежащего уровня эритроцитов у людей с тяжелыми случаями. Этот поддерживающий метод обеспечивает временное облегчение состояния, но не лечит основную причину расстройства.

Профилактика

Предотвратить аутоиммунную гемолитическую анемию не возможно, но врачи могут помочь людям, у которых есть вирусная инфекция или которые используют определенные лекарства, чтобы болезнь не развивалась.

Тяжелая анемия может усугубить многие проблемы, такие как болезни сердца и легких. Люди должны обратиться к врачу, если они испытывают какие-либо симптомы, которые могут указывать на гемолитическую анемию.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gematologiya/autoimmunnaya_gemoliticheskaya_anemiya/

Аутоиммунная гемолитическая анемия: признаки и клиническая картина болезни, способы диагностики и лечение заболевания

Аутоиммунная анемия

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки.

В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения.

Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме).

При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Гемолитическая анемия

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина.

Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение.

Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле.

При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов.

Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану.

Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии — анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи.

Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков.

Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет.

У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха.

При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр.

Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др).

Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов).

Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние).

В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий.

В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия.

Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела.

Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин.

При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа.

Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.

В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов.

Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия.

Источник: https://xn--80acbykdqebhtj1exg.xn--p1ai/bolezni/autoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya-prichiny-i-simptomy-zabolevaniya.html

Аутоиммунная анемия: симптомы, причины, диагностика, лечение, прогнозы

Аутоиммунная анемия

Разные патологии в иммунной системе способны привести к сложным нарушениям. В итоге организм будет считать свои клетки вражескими, а также бороться с ними.

Аутоиммунная анемия считается редким заболеванием, при котором образуются антитела к своим эритроцитам.

Последствия данного явления серьезные, так как нарушения в работе кровеносной системы влияют на функционирование всего организма.

Понятие

Аутоиммунная анемия – болезнь, характеризуемая сильным разрушением здоровых эритроцитов по причине агрессивного воздействия на них антител. Данные антитела вырабатываются организмом.

Проявляется это в виде бледности кожи, увеличения печени и селезенки, болей в пояснице и животе, одышки и прочих симптомов. Для выявления недуга нужны лабораторные исследование.

Лечение будет консервативное, но иногда нужна операция по удалению селезенки.

Наблюдается аутоиммунная анемия нечасто. Это заболевание появляется у 1 человека из 70-80 тысяч. Обычно выявляют его у женщин. Аутоиммунная анемия бывает у детей и взрослых. Обычно диагностика несложная.

С помощью обычных анализов крови врачи могут поставить диагноз. Выздоровление происходит не больше чем в 50 % случаев.

Но при лечении глюкокортикостероидами улучшение состояния здоровья наблюдается в 85-90 % случаев.

В МКБ аутоиммунная анемия обозначается кодом D59. Недуг этого вида связан с появлением антител к своим красным кровяным тельцам. Заболевание бывает приобретенным и наследственным. Разрушение эритроцитов может быть внутриклеточным и внутрисосудистым.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (в МКБ-10 код см. выше) – это недуг, который следует как можно скорее выявить. Нередко встречаются сложные названия болезни. Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютинами – термин, применяемый для часто встречающейся формы анемии.

Причины

Данная анемия бывает идиопатической (первичной) и симптоматической (вторичной). Если причину разрушения эритроцитов выявить получится, то это вторичная анемия. Когда этиологический фактор не выявлен, то анемия будет идиопатической.

Аутоиммунная гемолитическая анемия развивается:

  • от лимфобластного лейкоза;
  • воздействия радиации;
  • злокачественной опухоли;
  • болезней соединительной ткани;
  • перенесенных инфекций;
  • аутоиммунных недугов, не связанных с поражением кроветворной системы;
  • сахарного диабета 1-го типа;
  • лечения антибиотиками;
  • иммунодефицитных состояний.

Самой распространенной является тепловая форма анемии, когда во внутренней среде организма нормальная температура, а на эритроцитах находятся иммуноглобулины класса G, компоненты С3 и С4. Эритроциты разрушаются лишь в селезенке при макрофагах.

Холодовая форма недуга может появиться от неустановленной причины. Еще она развивается от инфекции, переохлаждения, лимфопролиферативных недугов. В последнем случае заболевают люди от 60 лет.

Патология в организме, при которой разрушаются красные кровяные тельца, манифестирует после снижения температуры в периферических сосудах до 32 градусов.

Холодовыми аутоагглютининами являются иммуноглобулины М.

Гемолиз, который наблюдается в селезенке, нередко бывает сильно тяжелым. Нередко больного спасти не получается. Течение недуга от инфекции обычно острое. Если нарушение появилось от неустановленной причины, то оно будет иметь хронический характер.

Редко появляется пароксизмальная холодовая анемия. Гемолиз появляется от воздействия холода. Опасность возникает даже при приеме холодных напитков и мытье рук в прохладной воде. Нередко эта анемия появляется при сифилисе. Тяжесть недуга может быть от случая к случаю. Иногда развивается неизлечимая патология, приводящая к смерти.

Симптомы

Аутоиммунная анемия у детей и взрослых проявляется в виде 2 синдромов: анемического и гемолитического. Выявить первый синдром можно:

  • по бледности кожи и слизистых оболочек;
  • приступам головокружения;
  • частой тошноте;
  • сильному сердцебиению;
  • слабости;
  • повышенной утомляемости.

Аутоиммунная гемолитическая анемия выявляется:

  • по светло-желтой или темно-желтой коже;
  • увеличению размера селезенки;
  • коричневой моче;
  • появлению ДВС-синдрома.

Острая анемия обычно появляется при инфекционном заражении организма. Поэтому помимо симптомов разрушения эритроцитов возникают признаки основного недуга.

Холодовая анемия имеет хроническое течение. Под влиянием низких температур бледнеют пальцы рук и ног, уши, лицо. Могут появиться язвы и гангрена. Часто пациенты выявляют у себя холодовую крапивницу. Кожные поражения остаются в течение долгого времени.

Тепловая анемия обладает хроническим течением. Патология обостряется при повышении температуры, что обычно проявляется при вирусных и бактериальных инфекциях. Симптомом является окрас мочи в черный цвет.

Острая анемия проявляется в виде повышения температуры тела, озноба, головных болей, головокружений. Также возникает одышка, боли в животе и пояснице. Кожа становится бледной, может быть желтой, на ногах возникают подкожные кровоизлияния. Помимо селезенки увеличивается размер печени.

При хроническом недуге самочувствие человека удовлетворительное. Нарушение можно выявить по увеличению селезенки в размерах и периодически проявляемой желтухи. После приступов ремиссии возникают обострения.

Особенности лечения

Лечение аутоиммунной анемии обычно длительное и не всегда приводит к абсолютному выздоровлению. Для начала надо определить причины, которые привели к тому, из-за чего организм стал разрушать свои эритроциты. Если этиологический фактор определить получилось, то нужно его устранить.

Если причина не установлена, то лечение аутоиммунной гемолитической анемии выполняется средствами из группы глюкокортикостероидов. Часто назначают «Преднизолон». Если течение недуга тяжелое и уровень гемоглобина понижается до 50 г/л, то требуется переливание эритроцитарной массы.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии выполняется с помощью дезинтоксикации крови для удаления продуктов распада красных кровяных телец и улучшения самочувствия.

Плазмаферез позволяет уменьшить уровень антител, циркулирующих в кровеносном русле. Обязательно выполняется симптоматическое лечение. Для защиты от развития ДВС-синдрома назначаются непрямые антикоагулянты.

Поддерживать систему кроветворения получится введением витамина В12 и фолиевой кислоты.

Если получилось вылечить недуг, то на этом лечение заканчивают. Если через некоторое время заболевание появляется снова, требуется операция по удалению селезенки.

Это поможет не допустить появления гемолитических кризов в будущем, поскольку именно в селезенке скапливаются эритроциты. К абсолютному выздоровлению процедура приводит часто.

Как свидетельствуют клинические рекомендации, аутоиммунную гемолитическую анемию в редких случаях лечат иммунносупрессивной терапией, если спленэктомия не приносит положительные результаты.

Использование медикаментов

Лекарства могут применяться как основные средства или вспомогательные. К самым эффективным относят следующие:

  1. «Преднизолон» – глюкокортикоидной гормон. Средство угнетает иммунные процессы. Так, снижается агрессия иммунной системы к красным кровяным тельцам. В сутки примнется 1 мг/кг внутривенно, капельно. С сильно выраженным гемолизом доза повышается до 15 мг/сутки. Когда пройден гемолитический криз, доза понижается. Лечение выполняют до нормализации гемоглобина и эритроцитов. Потом дозировка постепенно снижается по 5 мг каждые 2-3 дня до отмены средства.
  2. «Гепарин» – прямой антикоагулянт короткого действия. Препарат прописывают для защиты от ДВС-синдрома, риск появления которого увеличивается при резком уменьшении числа циркулирующих в крови эритроцитов. Каждые 6 часов подкожно вводят 2500-5000 МЕ под контролем коагулограммы.
  3. «Надропарин» – прямой антикоагулянт продолжительного действия. Показания такие же, как и у «Гепарина». Подкожно вводится 0,3 мл/сутки.
  4. «Пентоксифиллин» – средство с антиагрегантным действием, поэтому используется для снижения риска появления ДВС синдрома. Еще препарат считается периферическим вазодилататором, который улучшает кровоснабжение периферических тканей и тканей мозга. Внутрь принимается по 400-600 мг/сутки в 2-3 приема. Лечение должно выполняться 1-3 месяца.
  5. Фолиевая кислота – витамин, принимающий участие в разных процессах организма, включая формирование эритроцитов. Начальная дозировка составляет 1 мг в сутки. Увеличение дозы допускается при недостаточном терапевтическом действии. Максимальная доза составляет 5 мг.
  6. Витамин В12 – вещество, участвующее в формировании зрелого эритроцита. При его нехватке размер эритроцита увеличивается, а его пластические свойства снижаются, из-за чего снижается продолжительность его существования. В сутки принимается 100-200 мкг внутрь или внутримышечно.
  7. «Ранитидин» – Н2-антигистаминное средство, снижающее продукцию соляной кислоты желудком. Эти меры требуются для компенсации побочного эффекта преднизолона на слизистую желудка. Внутрь принимается по 150 мг два раза в сутки.
  8. Хлористый калий – средство, назначаемое для компенсации потери организмом ионов калия. В сутки принимают по 1 г три раза.
  9. «Циклоспорин А» – иммунодепрессант, который принимают при недостаточном действии глюкокортикоидов. В сутки назначается 3 мг/кг внутривенно, капельно.
  10. «Азатиоприн» – иммунодепрессант. В сутки принимают 100-200 мг в течение 2-3 недель.
  11. «Циклофосфамид» – иммунодепрессант. В сутки принимается 100-200 мг.
  12. «Винкристин» – иммунодепрессант. В неделю используется 1-2 мг капельно.

У каждого препарата свои показания, противопоказания, правила приема, поэтому сначала требуется ознакомление с инструкцией по применению. Все указанные в статье средства можно принимать только в том случае, если они были назначены врачом.

Удаление селезенки

Данная процедура считается вынужденной, она позволяет исключить внутриклеточный гемолиз, снижая проявление недуга.

Спленэктомия – операция по удалению селезенки – выполняется при 1-м обострении недуга после медикаментозной терапии. Операцию могут не проводить при противопоказаниях от иных органов и систем.

Эффект процедуры велик и обеспечивает абсолютное выздоровление, по разным источникам, в 74-85 % случаев.

Спленэктомия выполняется в операционной с применением внутривенного обезболивания. Пациента располагают в положении на спине или лежа на правой стороне. После удаления селезенки требуется ревизия брюшной полости на наличие дополнительной селезенки. При выявлении их удаляют.

Эта аномалия наблюдается редко, но незнание такого факта приводит к диагностическим ошибкам, так как после удаления будет ремиссия недуга. Решение о выполнении операции должен принимать врач.

После этого требуется соблюдение всех предписаний специалиста, поскольку они позволят быстро восстановиться.

Прогноз

Каков прогноз аутоиммунной гемолитической анемии? Все зависит от степени недуга. Идиопатическая анемия сложнее поддается лечению. Абсолютного выздоровления после гормонального курса получится достичь не больше чем 10 % пациентов.

Но устранение селезенки увеличивает количество выздоровевших лиц до 80 %. Иммуносупрессивная терапия переносится сложно, данное лечение отрицательно влияет на иммунитет и приводит к осложнениям. Успех терапии зависит от того фактора, который стал причиной анемии.

Источник: https://FB.ru/article/457838/autoimmunnaya-anemiya-simptomyi-prichinyi-diagnostika-lechenie-prognozyi

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Аутоиммунная анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия – заболевание кровеносной системы, при котором в организме в чрезмерно большом количестве вырабатываются антитела, воспринимающие эритроциты как чужеродные элементы.

Поскольку при этом антитела настроены агрессивно, они по сути «атакуют» красные кровяные клетки, они разрушаются и в кровяное русло в больших количествах высвобождается непрямой билирубин – токсическое вещество, продукт распада гема.

Гем –это компонент, входящий в состав гемоглобина, функция которого – перенос кислорода ко всем клеткам организма.Рассмотрим подробнее причины, симптомы и лечение недуга.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Классификация

Существует два вида, или формы аутоиммунной гемолитической анемии. Зависят они от этиологических факторов, вызывающих недуг.

Одна из форм – идиопатическая анемия – развивается таким образом, что «спусковой крючок» не нужен, недуг развивается без каких-либо явно выраженных сопутствующих патологий организма.

Другая из форм – симптоматическая – возникает в виде осложнений тяжелых системных заболеваний:

  • СКВ (системного красного волчака);
  • лимфогранулематоза;
  • РА (ревматоидного артрита);
  • хронического гепатита;
  • цирроза печени.

Если брать к вниманию патогенетические механизмы, то можно разделить аутоиммунную гемолитическую еще на несколько форм в зависимости от того, какие антитела непосредственно вызывают распад эритроцитов:

  • холодовые антитела;
  • полныетепловые антитела (гемолизины);
  • неполныетепловые антитела(агглютинины);
  • с двухфазными антителами-гемолизинами.

Отдельно принято выделять аутоиммунную гемолитическую анемию, вызванную приемом некоторых медикаментов.Каждая их форм имеет свои особенности клинической картины, диагностики и лечения, что мы и рассмотрим ниже, выведя симптомы гемолитической аутоиммуннойанемии в зависимости от принадлежности к одной из форм.

Аутоиммунная гемолитическая анемия может возникнуть в последствии генетической предрасположенности. Генетики доказали, что сама по себе гемолитическая анемия может передаваться по наследственности по аутосомно – доминантному признаку.

Аутосомный признак подразумевает то, что поврежденный ген находится одном и том же локусе (точке) парных хромосом. Доминантный же означает то, что если хотя бы один из родителей болен, шанс того, что у потомства проявится данное заболевание, составляет 25%.

Но если от недуга страдают оба потенциальных родителя, то шансы возрастают до 50%.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами

Такая аутоиммунная «холодовая» анемия имеет свой характерный признак– довольно плохая переносимость низких температур. В условиях холода ярче всего проявится клиническая картина. Недугу подвержены в большинстве контингент населения в пожилом и преклонном возрасте – 60-80 лет. Находясь в температурах диапазоном от 15 и ниже градусов, пациенты будут отмечать:

  • отечность лица;
  • посинение конечностей (по типу синдрома Рейно), кончиков ушей и носа;
  • в случаях длительного переохлаждения возможно (в довольно редких случаях) возникновение сухой гангрены открытых конечностей.

Кроме столь явной картины, страдает общее самочувствие больного, резко снижается продуктивность. Желтушности кожных покровов не наблюдается, ровно, как и спленомегалии. Печень же может быть увечена в последствии хронического течения болезней этого органа.

Диагностика, которую требует данная аутоиммунная «холодовая» гемолитическая анемия заключается в исследовании крови пациента специфических холодовых агглютининов.

Для подтверждения заболевания титр последних должен составлять не менее 1 к 32 (в норме этот показатель не поднимается выше, чем 1:4). Кроме того, СОЭ поднимается до высоких цифр – 70 мм/час и выше.

Уровень гемоглобина редко опускается меньше, чем 90 г/л (анемия легкой степени). В прочих анализах (мочи, кала) типичных изменений не выявляют.

Анемия Консультация гематолога Часть Вторая

В лечении хороший эффект показал лечебный плазмаферез (очистка плазмы крови при помощи специального аппарата от избытка антител). Используется поддерживающая симптоматическая терапия (при потребности). Профилактика рецидивов заключается в необходимости избегать переохлаждений организма и низких температур вообще.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми антителами (агглютининами)

Наиболее часто встречаемая из всех форм аутоиммунная анемия. Эритроциты массово гибнут в селезенке, отмечается ее компенсаторное увеличение –признак, известный как спленомегалия. Кроме того, сама селезенка является и продуцентом специфических неполных тепловых антител.

Манифестация заболевания может быть острой на фоне полного благополучия – заметное ухудшение общего состояния, боли в суставах. Как следствие усиленного процесса гемолиза (распада) эритроцитов значительно повышается температура тела. Кожные покровы пациентов постепенно приобретают лимонный оттенок, что свидетельствует о нарастании количества непрямого билирубина в крови.

Увеличение печени не характерна для криза анемии. В том случае, если кризу наступают через короткие промежутки времени, создаются благоприятные условия для развития токсического гепатита, и только тогда будет наблюдаться гепатомегалия. Продукты распада билирубина находят в каловых массах (рост стеркобилина), но в моче билирубин не выявляют.

В анализе крови, особенно при гемолитическом кризе, значение уровня гемоглобина может упасть до крайне низких цифр – 30-40 г/л. Эритроциты деформированы (пойкилоциты, шизоциты), наблюдаются в небольшом количестве макросфероциты.

Отмечается ретикулоцитоз, иногда достигающий отметки 50% (значительное количество незрелых форм эритроцитов). Возрастает этот показатель циклически меняется, достигая максимума через 4-8 дней от начала криза, а после опять снижается до нормальных значений.

Явный признак для подтверждения диагноза — реакция Кумбса (антиглобулиновый тест) и проба Хема.

Такая аутоиммунная гемолитическая анемия требует лечение, заключающееся в назначении иммуносупрессивных препаратов, предпочтение среди которых отдается стероидным гормонам. После того, как криз купирован, дозу гормонального препарата нужно снижать постепенно, ни в коем случае нельзя одномоментно отменять препарат (риск развития «синдрома отмены»).

Если приступы обострения не удается стабилизировать на протяжении не менее, чем полгода, рекомендовано оперативное лечение – тотальное удаление селезенки. Для удаления избытка антител эффективным является лечебный плазмаферез. Прогноз на жизнь, если придерживаться рекомендаций врача и курса лечения, благоприятный.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Довольно редко встречающаяся аутоиммунная приобретенная гемолитическая анемия. Она схожа с анемией, вызываемой неполными тепловыми антигенами. Клиническая картина также схожая, но существует ряд отличий:

  • селезенка не увеличивается (так как не есть основной локализацией гибели эритроцитов);
  • гемолиз не внутриклеточный, а внутрисосудистый (что является причиной возникновения внутрисосудистого ДВЗ-синдрома);
  • данные пробы Кубса и Хема показывают негативный результат.

Хирургические методики лечения малоэффективные по указанной причине. Терапевтический эффект достигается лишь приемом по индивидуально подобранной схеме имуносупрессивных средств. Только в таком случае аутоиммунная «тепловая» гемолитическая анемия эффективно может быть если не ликвидированной, то как минимум, под четким врачебным контролем.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными антителами-гемолизинами

Пожалуй, наиболее редкостная аутоиммунная анемия из всех ее форм. Двухфазные антитела фиксируются на поверхности эритроцитовв условиях невысокой температуры окружающей среды (до 15 градусов), а процесс гемолиза запускается при достижении температуры тела более 37 градусов.

Проявляется характерная клиническая картина на фоне перенесенного переохлаждения. Течение довольно схоже с холодовой формой, разница лишь в механизме аутоиммунных нарушений.

Прогноз благоприятный течения этой аутоиммунной (гемолической) анемии в том случае, если избегать переохлаждений и придерживаться комплексной иммуносупрессивной терапии.

Выставить диагноз какой-либо из форм аутоиммунной гемолитической анемии может врач-гематолог после ряда диагностических исследований. Если придерживаться всех рекомендаций доктора, течение анемии можно стабилизировать.

Источник: https://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/anemiya-malokrovie/autoimmunnaya-gemoliticheskaya.html

Без ОРВ
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: