Демиелинизирующая нейропатия

Содержание
  1. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей. Клинические рекомендации
  2. Термины и определения
  3. 1.1 Определение
  4. 1.2 Этиология и патогенез
  5. 1.3 Эпидемиология
  6. 1.4 Кодирование по МКБ-10
  7. 1.5 Примеры диагнозов
  8. 1.6 Классификация
  9. 2.1 Жалобы и анамнез
  10. 2.2 Физикальное обследование
  11. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
  12. • 4 балла – пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы
  13. Демиелинизирующая полинейропатия, хроническая воспалительная
  14. Клинические проявления
  15. Причины возникновения
  16. Варианты заболевания
  17. Диагностика  и лечение
  18. Прогрессирование заболевания и прогнозы
  19. Демиелинизирующая полинейропатия – опасность заболевания
  20. Механизм развития заболевания
  21. Факторы возникновения
  22. Симптомы
  23. Диагностика заболевания
  24. Лечение патологии
  25. Лекарственные препараты
  26. Физиотерапия
  27. Лечебная физкультура
  28. Народные методы
  29. Демиелинизирующая полинейропатия: причины, симптомы, лечение
  30. Демиелинизирующая полинейропатия
  31. Механизм развития
  32. Причины
  33. Диагностика
  34. Лечение
  35. Медикаментозная терапия
  36. Профилактика
  37. Прогноз

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей. Клинические рекомендации

Демиелинизирующая нейропатия

  • воспалительная полинейропатия
  • демиелинизация периферических нервов,
  • аутоиммунное поражение периферических нервов,
  • электромиография,
  • внутривенная иммунотерапия,
  • стандартные человеческие иммуноглобулины с содержанием IgG >95%,
  • пероральные кортикостероиды,
  • плазмаферез

ВВИГ – внутривенные иммуноглобулины

КСТ – кортикостероидная терапия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ХВДП – хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия  

POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, poly-Endocrinopathy, Myeloma proteins, Skin lesions) – синдром, включающий остеосклеротическую миелому, диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию, лимфому или амилоидоз

Термины и определения

Внутривенная иммунотерапия – лечение, заключающееся в применении стандартного человеческого иммуноглобулина с высоким содержанием IgG (не менее 95%) в эффективных дозах (2 г на 1 кг массы тела пациента на курс лечения).

1.1 Определение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ХВДП в настоящее время неизвестна. Начало ХВДП часто связывают с интеркуррентными инфекциями или с иммунизацией (профилактической вакцинацией), так у 33-57% детей развитие болезни отмечалось в течение 1 месяца после перенесенной инфекции или вакцинации.

Ранее считалось, что среди пациентов с ХВДП чаще встречаются определенные группы HLA (A1, B8, DRW3), предрасполагающие к заболеванию, но впоследствии это не было подтверждено. Тем не менее, предполагается, что наиболее вероятной является иммунно-опосредованная природа болезни.

При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы.

Проявления демиелинизации могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков.

Помимо демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отек подоболочечного пространства нерва.

Морфологические изменения при ХВДП напоминают нарушения при экспериментальном аутоиммунном неврите.

Хроническое течение болезни может ассоциироваться с формированием «луковичной головки», что связано с пролиферацией шванновских клеток при повторяющихся процессах демиелинизации и ремиелинизации [1,6,7,8,10,14].

1.3 Эпидемиология

Распространенность ХВДП составляет у взрослых – 1,0-1,9 на 100 000 и у детей – 0,48 на 100 000.

При этом у 20% больных, у которых диагноз ХВДП ставился во взрослом возрасте, первые симптомы болезни отмечались в возрасте до 20 лет.

Анализ 27 случаев ХВДП у детей выявил, что дебют заболевания может наблюдаться в любом возрасте (от 1 до 18 лет), а максимум заболеваемости отмечался в 7-8 лет [8,10].

1.4 Кодирование по МКБ-10

G61.8 –Другие воспалительные полинейропатии

1.5 Примеры диагнозов

  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, типичная форма
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Преимущественная проксимальная форма
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Асимметричная форма (синдром Льюиса-Самнера)

1.6 Классификация

Типичная форма ХВДП (симметричная проксимальная и дистальная мышечная слабость, чувствительные нарушения в руках и ногах, развивающиеся в течение не менее 2-х месяцев).

Атипичные формы ХВДП:

1) преимущественно дистальная симметричная форма полинейропатии;

2) преимущественно проксимальная форма полинейропатии;

3) асимметричная форма или синдром Льюиса-Самнера;

4) фокальная форма;

5) моторная форма;

6) сенсорная форма.

 [1,2,8,14].

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

  • нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;
  • изменения походки;
  • частые падения;
  • слабость мышц нижних и верхних конечностей;
  • наличие парестезий и дизестезий;
  • у ряда пациентов могут отмечаться жалобы на тремор рук и атаксия;
  • постепенное развитие симптомов, но нарастание двигательных нарушений может быть быстрым у 16% пациентов [1,2,3,8,10]).

2.2 Физикальное обследование

  • При проведении клинического осмотра рекомендуется обращать особое внимание на наличие хронической прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной проксимальной и дистальной слабость мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. Развитие слабости должно развиваться в течение не менее 2 мес. У части пациентов возможно поражение черепных нервов. Обязательным условием является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [1,2,8,10,12,17].
  • При атипичных формах ХВДП двигательные нарушения всегда присутствуют, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне. При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/khronicheskaya-vospalitelnaya-demieliniziruyuschaya-polinejropatiya-u-detej_14018/

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Демиелинизирующая нейропатия

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы:·         на слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричную;·         на онемение и парестезии в кистях и стопах;·         на неустойчивость при ходьбе;Первыми обычно поражаются нижние конечности — затрудняются ходьба, подъем по ступенькам, подъем из кресла, возникают падения; при вовлечении верхних конечностей возникают затруднения при пользовании кухонной утварью, завязывании шнурков, захвате объектов.

Анамнез: Неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев, исподволь либо подостро, обычно с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. В дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер.

В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп, высокий подъём.Выясняют:·         как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.

);·         не злоупотребляет ли пациент алкоголем;·         связана ли его профессиональная деятельность с какими-либо химическими веществами (бензин, соли тяжелых металлов);·         имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);·          не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. ХВДП имеет постепенное начало с предвестниками и постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей и парезами, нарастающими в течение 8 недель.

Физикальное обследование:

·         общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.)·         неврологический статус: уровень сознания, общемозговая симптоматика, менингеальные знаки, черепные нервы, двигательно-рефлекторная сфера, чувствительная сфера, координаторная функция, функции тазовых органов, когнитивные функции, вегетативная нервная система, психоэмоциональный статус.Парезы всегда преобладают в ногах, что проявляется затруднениями при ходьбе по лестнице, при вставании из положения на корточках и падениями. Слабость может наблюдаться как в проксимальных, так и в дистальных мышцах. Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией, даже если существуют несколько месяцев. Характерны диффузная гипотония мышц. Выраженный болевой синдром встречается нечасто. Ранним и характерным для ХВДП является снижение с последующим выпадением сухожильных рефлексов. Наиболее постоянно выпадение ахиллова рефлекса.У части больных поражаются черепные нервы (обычно лицевой и бульбарные, реже глазодвигательные). Краниальная нейропатия всегда указывает на активность ХВДП. Мышечная слабость в конечностях сопровождается сенсорными нарушениями в виде гиперестезии или анестезии. Чувствительные нарушения (парестезии, гиперестезии, гиперпатии, гипералгезии по типу “носков”, “перчаток”)  также усиливаются при обострении заболевания, но никогда не выходят в клинике на первый план.Лишь изредка можно обнаружить клинические признаки вовлечения ЦНС – рефлекс Бабинского или оживление сухожильных рефлексов. Вегетативные нарушения (общий и акрогипергидроз, преходящая сердечная аритмия с развитием обмороков, прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии желудочно-кишечной дисфункции и гипертиреоза) отмечаются в большинстве случаев ХВДП. Дыхательная недостаточность при ХВДП встречается редко.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

• 4 балла – пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы

• 5 баллов – сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся:

·     преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей;·     выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног;·     более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях;·     крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств.

ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков:

-прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес.;-гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях.

Диагностические критерии ХВДП (A . Ropper, E . Wijdicks, В. Truax, 1991)

•       двусторонняя относительно симметричная слабость конечностей.•     парестезии в кончиках пальцев рук и ног.•     прогрессирование свыше 6 недель, следующее за эпизодами улучшения и ухудшения силы в конечностях по крайней мере в течение 3 месяцев, или мед ленное нарастание слабости в конечностях свыше 6 недель вплоть до нескольких месяцев.•     сухожильная гипорефлексия в конечностях, где отмечается мышечная слабость; отсутствие ахилловых рефлексов.

Лабораторные исследования:  

·         ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом (например, при системных заболеваниях отмечают повышение СОЭ и лейкоцитоз, при витамин Вl2-дефицитной полиневропатии – гиперхромную анемию и т.д.);·         исследование крови на сахар, креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин, на электролиты – биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии;·         ОАМ – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом;·         исследование крови на  гормоны щитовидной железы – и тиреотоксикоз, и гипотиреоз могут вызывать мышечную слабость, полинейропатический синдром;·         исследование крови  на СКВ (определение антинуклеарных антител) – клиника ХВДП бывает обусловлена системным заболеванием;·         ПЦР крови на вирусы гепатита – для исключения полинейропатического синдрома при гепатите;·         исследование крови  на ВИЧ-инфекцию – для исключения полинейропатии, связанной с ВИЧ-инфекцией;·          иммуноэлектрофорез сыворотки крови – исследование крови на белок, белковые фракции, на моноклональный протеин – для исключения диспротеинемической полинейропатии;·          иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок БенсДжонса позволяет исключить моноклональную гаммапатию и миеломную болезнь. 

Инструментальные исследования:

·         Обзорная Р-графия органов грудной клетки – для исключения скрытой туберкулезной инфекции, онко-заболевания легких, при которых возможно развитие полинейропатического синдрома;·         УЗИ органов брюшной полости – заболевания внутренних органов ( печени, почек и др) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с ХВДП;·         МРТ – головного мозга – для исключения демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе (обнаружение очагов демиелинизации в мозговом стволе, перивентрикулярно, субкортикально);·         УЗИ – щитовидной железы – для проведения дифференциального диагноза ХВДП с метаболической полинейропатией;·         Рентгенография плоских костей – проводят при выявлении  парапротеинемии для исключения миеломной болезни·         Электронейромиография (ЭНМГ)*- позволяет выявить признаки деструкции миелина и аксональную дегенерацию.·         Игольчатая электромиография** – целью которой является выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса при полиневропатии. 

NB!* При выявлении системного поражения периферических нервов необходимо уточнить тип патологического процесса (аксональный или демиелинизирующий).

Основные критерии аксонального процесса:·         снижение амплитуды М – ответа;·         нормальная или незначительно сниженная скорость про ведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов;·         наличие блоков, про водящих возбуждение;·         увеличение амплитуды F-волн, появление крупных F-волн с амплитудой, превышающей 5% амплитуды М – ответа.Основные критерии демиелинизующего процесса:·         снижение скорости проведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов (на руках менее 50 м/с, на ногах менее 40 м/с);·         увеличение длительности и полифазия М – ответа;·         увеличение резидуальной латентности (более 2,5-3 м/с);·         наличие блоков проведения возбуждения;·         расширение диапазона латентности F-волн.При ХВДП на ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены. 

NB!**Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра). Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса – не ранее чем через 4-6 нед. Выявление скрыто текущего денервационно-реиннервационного процесса помогает в дифференциальной диагностике ХВДП и СГБ в спорных случаях.

 

Диагностический алгоритм: 

Диагностическая панель, предложенная Л.К. Коски (L.С. Koski, 2009) включает клинические и нейрофизиологические диагностические  критерии  ХВДП.

Клинические критерии включают:- симметричное начало либо симметричность поражения при объективном исследовании,-  наличие слабости в четырех конечностях и наличие проксимальной слабости не менее, чем в одной конечности.

Нейрофизиологический критерий включает наличие хотя бы одного из признаков демиелинизации (увеличение дистальной латентности, или снижение СРВ, или повышенная латентность F-волны) не менее чем в 50% исследованных нервов (при условии, что М-ответ регистрируется не менее чем в 75% исследованных нервов).

Указанные диагностические критерии обладают вполне приемлемой чувствительностью и специфичностью (более 85%) и удобны для практического применения.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%85%D1%80%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%B2%D0%BE%D1%81%D0%BF%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%82%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%B5%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D0%B7%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B0%D1%8F-%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B5%D0%B9%D1%80%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%8F/14926

Демиелинизирующая полинейропатия, хроническая воспалительная

Демиелинизирующая нейропатия

Демиелинизирующая полинейропатия — это очень редко встречающееся воспалительное заболевание периферических нервов, которое проявляется в постепенно нарастающей слабости в ногах, иногда и в руках. Болезнь может развиваться в течение двух месяцев и больше, симптоматика не всегда заметна сразу, существуют сходства с синдромом Гийена-Барре.

Общее понятие полинейропатия или полирадикулонейропатия описывает заболевание многих (поли — обозначает много) периферических нервов.

Головной и спинной мозг, являясь центральной нервной системой, при этом не затрагиваются. К периферическим нервам относятся и те, которые отдают мышцам команды сокращаться.

Некоторые периферические нервы находятся на коже, они отвечают за чувственное восприятие от прикосновений, температуры, вибрации.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – заболевание, которое связано с повреждением миелиновой оболочки. Эта оболочка покрывает нервные волокна-аксоны.

Заболевание было впервые описано в 1890 году. Диагностические критерии, клинические проявления были определены из нескольких исследований.

Данной формой полинейропатией могут заболеть лица как мужского, так и женского пола разных возрастов. У мужчин эта болезнь встречается в два раза чаще, чем у женщин.

Клинические проявления

Хроническая полинейропатия приводит к симметричному парезу с ослаблением или потерей рефлексов, так же чувственного восприятия. Болезнь развивается медленно, достигает максимума через 8 недель после появления первых симптомов.

Парез нижних конечностей приводит к нарушению походки, при участии проксимальных мышц – к трудностям в подъёме по лестнице и вставании из положения низкого сидения. Может быть ограничена мелкая моторика, трудности при шитье являются результатом пареза верхней конечности.

Такие симптомы как усталость, парестезии, ощущения сдавливания конечностей, можно услышать при демиелинизирующей форме. По неясным причинам бывает вздрагивание, дрожь в ногах или руках.

Распределение неврологического дефицита по частоте:

  • наиболее часто встречаются нарушения двигательной функции – в 94% случаях;
  • парестезия – 64%;
  • слабость лицевых мышц, редко вестибулярная функция – 2-32%.

Причины возникновения

Одной из причин зарождения и развития болезни современные теории называют особенную реакцию иммунной системы на миелин. Иммунная система организма, которая обычно защищает его от паразитов и микробов, воспринимает компоненты миелина как чужеродные вещества, отклоняет и разрушает их. До сегодняшнего дня неясно, что вызывает этот процесс.

Наследственность — ещё один фактор возникновения болезни. Если у человека есть определённые генетические нарушения, то они могут спровоцировать дистальную полинейропатию.

У некоторых пациентов кровь содержит аномальные белки, которые вызывают повреждения.

Полирадикулонейропатия часто встречается в сочетании с другими заболеваниями, с ВИЧ-инфекциями, сахарным диабетом, гепатитом С и злокачественными заболеваниями, такими как лимфомы и миеломы.

Варианты заболевания

Полинейропатия классифицируется по различным характеристикам, поэтому существует несколько типов и подгрупп патий.

Классификация по видуСубформы
1.     Тип расстройства.·        чувствительная;·         моторная;·        сенсорно-моторная;·         вегетативный.
2.     Характер травмы.·        Аксональная;·        Демиелинизирующая;·        Аксоно-демиелинизирующая (смешанная).
3.     По фактору, провоцирующему поражение нерва·        Воспалительная;·        Диабетическая;·        Токсическая;·        Травматическая;·        Аллергическая.
4.     Течение болезни·        Острая (до 4 недель после появления симптомов);·        Подострая (4-8 недель);·        Хроническая (более 8 недель)
5.     Возникновение·        Наследственная, приобретённая

Какие особенности имеет каждый вид?

  1. Клиническая классификация на подгруппы зависит от поражённого нерва. По типу расстройства различают пять видов:
  • Чувствительный или сенсорный вид назван так из-за болевого синдрома, чувства жжения и онемения ног и/или рук во время болезни.
  • При моторной полинейропатии у пациентов возникает слабость и атрофия мышц.
  • Если затронута вегетативная нервная система, речь идёт о вегетативной полинейропатии. Она проявляется необычным состоянием кожи, мраморностью кожи, отёками, внезапным белением пальцев.
  • Когда присутствует два и более вида поражение, то это смешанный тип.
  1. По характеру травмы полинейропатия делится на два вида: аксональная и демиелинизируящая.

Аксональная полинейропатия — редкий вариант синдрома Гийена-Барре. Характеризуется острыми эпизодами паралича с потерей рефлексов, но сохранением чувствительности. Также можно встретить другое название этого заболевания – токсическая полинейропатия. Так как для этого вида характерна сильная интоксикация, которая может быть вызвана ртутью, мышьяком, угарным газом, метиловым спиртом.

Признаки этого заболевания — парез рук и ног, проявляются в течение нескольких месяцев. При правильном лечении выздоровление наступает быстро.

Хроническая аксональная полинейропатия развивается на фоне алкогольной зависимости или отравления алкоголем. Сначала больных беспокоят икроножные мышцы, потом слабость в конечностях, в итоге может наступить паралич.

Демиелинизируящую полинейропатию часто отождествляют с синдромом Гийена-Барре. До сих пор точно не установлено, является ли она самостоятельной болезнью или одной из форм синдрома. Характеризуется заболевание симметричным поражением нервных корешков.

Может быть смешанный тип, аксоно-демиелинизирующий.

  1. Каждый из этих видов, по течению болезни может быть острым, подострым и хроническим.
  • Острая воспалительная демиелинизирующая форма характеризуется быстрым развитием (до 4 недель). Воспаление затрагивает сразу несколько периферических нервных стволов;
  • При подострой форме заболевание прогрессирует не так интенсивно, как при острой форме, но тоже достаточно быстро;
  • Хроническая воспалительная демиелинизируящая полинейропатия (ХВДП) — аутоиммунный вид. Является частым заболеванием, но может быть не замечен врачами. В настоящее время с улучшением диагностики ХВДП, распознать болезнь проще. Хроническая полинейропатия проявляется постепенной симметричной слабостью плечевых мышц и мышц нижних конечностей, которая может усиливаться в течение двух и более месяцев. Нарушается чувствительное восприятие, ослабляются или совсем исчезают сухожильные рефлексы, содержание белка в спинно-мозговой жидкости увеличивается.

Диагностика  и лечение

При подозрении на один из видов полинейропатии невролог поднимает историю пациента, проводит осмотр и назначает различные тесты, которые измеряют нерв, реакцию мышцы, определяют электрическую активность мышц. Электромиография, электрокардиография, количественное сенсорное тестирование, биопсия нерва, — всё это методы, помогающие диагностировать заболевание.

Даже острая форма болезни излечима, но требуется длительная лекарственная терапия. Задача специалистов:

  • выяснить причину, по которой иммунитет разрушает нервы;
  • определить, как пострадала иммунная система;
  • остановить процесс разрушения периферических нервов;
  • не допустить дальнейшее развитие ХВДП.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в данном случае стероиды показывают положительный эффект. Они уменьшают экспрессию провоспалительных цитокинов и подавляют пролиферацию Т-клеток. Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина являются одним из вариантов лечения.

Стероиды, плазмаферез и иммуноглобулин равнозначны по своим последствиям. Доза иммуноглобулина является такой же, как при синдроме Гийена-Барре, но терапию нужно повторять циклически с интервалом в 1-3 месяца.

Приблизительно 2/3 показывают положительный эффект при таком лечении.

Прогрессирование заболевания и прогнозы

В большинстве случаев лечение проходит успешно. Чем раньше обнаруживается повреждение нервов, тем лучше прогноз. Несколько факторов влияют на положительный исход болезни:

  • насколько полинейротропия прогрессировала на момент диагностики;
  • наступили ли уже необратимые последствия;
  • возраст пациента.

Возраст оказывает большое влияние на ход болезни. У пациентов младше 20 лет часто развивается моторная нейропатия с подострой прогрессией, ремитирующим ходом болезни и хорошим регрессом.

У пациентов старше 45 лет оказывается, в основном, хроническая прогрессирующая сенсомоторная нейропатия с симптоматикой неврологического дефицита.

Многие хронические формы болезни у пожилых людей могут привести к инвалидности и даже летальному исходу.

Так как болезнь может протекать длительное время без симптомов, ранние признаки всегда следует воспринимать всерьёз.

В тех случаях, когда полное исцеление невозможно, речь идёт о наиболее лучшей поддержке пациента с таким диагнозом. Поддержка заключается в медикаментах, устраняющих болевой синдром, и вспомогательных процедурах.

Источник: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-demieliniziruyushhej-polinejropatii-i-ee-prichiny.html

Демиелинизирующая полинейропатия – опасность заболевания

Демиелинизирующая нейропатия

Демиелинизирующая полинейропатия — это редкое заболевание воспалительной природы периферических нервов. Оно поражает обе ноги. Заболевание чаще всего начинается с отделов стоп, а затем поднимается выше к голени и бёдрам.

Полинейропатия нижних конечностей возникает из-за метаболических нарушений, раковых опухолей или бактериальных инфекций, а также этой патологии могут страдать люди с алкогольной зависимостью.

Механизм развития заболевания

Демиелинизирующая полинейропатия развивается на фоне нескольких факторов:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Возникновение в организме инфекции, в составе которой есть белок схожий по строению с человеческим белком.
  • Последствия получения тяжёлых травм.
  • Заболевания такие как: рак, сахарный диабет, эмоциональная и психическая изношенность человека.

Разрушение нервных окончаний происходит вследствие комплекса факторов. У нервных окончаний разрушается миелиновая оболочка, а также прекращается выработка миелина. В современной медицине классифицируется острое и подострое развитие демиелинизирующей полинейропатии.

Острая форма патология развивается очень стремительно. Можно наблюдать нарушение сенсорного и моторного характера буквально за несколько дней или недель. Подострая форма развивается до полугода.

Наибольшую опасность носит хроническая форма демиелинизирующнй полинейропатии, так как она развивается в скрытом виде. Такое заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет.

Полинейропатия может быть воспалительной, травматической, токсической, аллергической. С точки зрения локализации она может быть в верхних и нижних конечностях. О причинах возникновения и развития данного заболевания в медицине до сих пор ведутся споры.

Но многолетний опыт исследования привел к тому, что было доказано — данное заболевание носит аутоиммунный характер.

Иммунная система человека, в случае, если она поражена, начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные.

Из-за этого она воспроизводит специфические антитела, которые начинают атаковать ткани нервных корешков и разрушают миелиновую оболочку.

Факторы возникновения

В результате развиваются тяжёлые воспалительные процессы. Развитие демиелинизирующей полинейропатии может быть из-за следующих факторов:

  • Гормональный сбой.
  • Частые стрессовые ситуации.
  • Перенесённые операции. симптомы.
  • Инфекционные поражения.
  • Нарушение процесса обмена веществ.
  • Чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки.
  • Вакцинация.
  • Химиотерапия.

Также заболевание может возникнуть в связи с изменениями в работе иммунной системы.

Симптомы

Для того чтобы успешно вылечить демиелинизирующую полинейропатию, необходимо разобраться, какие симптомы характерны для данной патологии. На начальном этапе развития у человека наблюдается ослабление мышц. Могут развиваться сенсорные нарушения. Например, пациент ощущает покалывание и жжение, а также может снижаться чувствительность.

При острой форме возникают сильные опоясывающие боли. При хронической форме патологии боль, как правило, не чувствуется либо очень слабо выражена.

К другим симптомам полинейропатии относятся:

  • Усталость, недомогание организма.
  • Незначительное повышение температуры. Она держится в течение продолжительного периода времени.
  • Депрессии, тяжелые психические расстройства.
  • Снижение веса до 20 кг, при этом снижение не связано с проблемами желудочно-кишечного тракта.

Самым главным признаком является слабость мышц, и при этом не только верхних и нижних конечностей. Она наблюдается во внутренних органах таких, как кишечник и мочевой пузырь.

На ногах у пациентов появляются темные пятна, кожа шелушится, местами образуются язвы. Ногти утолщаются, становятся желтыми. Больные жалуются на постоянное ощущение холода в ногах.

Диагностика заболевания

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия требует установления точных причин ее возникновения. Только установив факторы, из-за которых развилась патология, можно назначать лечение. Оно будет направлено на устранение первопричины.

При посещении врача составляется подробный анамнез, уточняется образ жизни пациента, его наследственная предрасположенность. При местном осмотре проверяется чувствительность конечностей.

Врачом назначается обследование, направленное на установление проведения нервных импульсов. Обязательно назначается общий анализ крови, а также кровь на биохимию, анализ мочи. При анализе результатов особое внимание уделяется уровню глюкозы.

Чтобы установить локализацию воспаления, проводится МРТ. Если после проведения обследования установить локализацию патологии не представляется возможным, назначается биопсия нерва.

Лечение патологии

Если пациенту поставлен диагноз демиелинизирующая полинейропатия, необходимо лечение направить на устранение заболевания, которое вызвало развитие воспалительного процесса.

Чтобы восстановить проходимость импульсов, назначаются медикаментозные препараты, физопроцедуры, массаж, иглоукалывание, лечебная гимнастика. Хороший эффект в комплексе лечебных мер играют народные методы лечения.

Лекарственные препараты

Лечение демиелинизирующей полинейропатии проводится в комплексе с другими мероприятиями. Например, если причиной патологии стал сахарный диабет, очень важно, чтобы пациент соблюдал строгую диету.

Если нарушение возникло из-за гормонального сбоя, назначаются препараты на основе гормонов. Болевые ощущения снимают приемом нестероидных препаратов, таких как Ибупрофен, Диклофенак. Если форма заболевания очень тяжелая, могут использоваться наркотические анальгетики.

Физиотерапия

Большую роль в лечении хронической воспалительной демиелинизирующейполинейропатии играют физиотерапевтические процедуры. Пациентам назначаются:

  • грязевые ванны;
  • иглоукалывание;
  • магнитотерапия;
  • электрофорез.

Физиотерапию назначают только после прохождения медикаментозного курса.

Лечебная физкультура

Для укрепления мышц и восстановления кровоснабжения, назначается лечебная физкультура. Она состоит из комплекса упражнений для тренировки крупных и мелких суставов.

Выполнять упражнения пациент может самостоятельно в домашних условиях. Чтобы лечебная физкультура имела эффект, нужно заниматься длительный срок, не менее полугода.

Народные методы

По согласования с лечащим врачом в комплекс терапии могут быть включены народные методы лечения. Отвары на основе лекарственных трав помогают в заживлении тяжелых язв.

В домашних условиях можно приготовить сбор для восстановления нервных тканей. Для этого потребуется:

  • чайная ложка красного клевера и столько же семян пажитника;
  • 2 ложки шалфея;
  • половина чайной ложки пряной гвоздики.

Все компоненты необходимо перемешать и залить 2 столовые ложки полученной смеси пол литрами кипятка. Отвар должен настояться 8 часов под закрытой крышкой. Затем необходимо разделить его на три порции и принимать в течение дня. Курс лечения составляет 1 месяц.

Устранить воспалительный процесс можно с помощью фиников. Для этого спелые плоды перемалывают через мясорубку и хранят в холодильнике. Перед приемом нужно развести финики молоком. Принимать нужно по две чайные ложки три раза в сутки.

Финики помогают остановить старение клеток, оказывает успокоительный эффект. Компоненты, входящие в состав фрукта, нормализуют нервную систему и восстанавливают работу головного мозга.

Благоприятный прогноз будет в том случае, если заболевания начали лечить на ранней стадии его возникновения. Патология имеет хронический характер, что проявляется в рецидивах. Наибольший эффект лечения наблюдается у молодых людей. У пожилых людей ситуация складывается сложнее. У них слабеют мышцы, часто человек не может самостоятельно встать, сидеть. Избавление от заболевания – сложный процесс, но его можно ускорить, если обратиться к врачу своевременно при проявлении первых признаков.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/perifericheskoj-nervnoj-sistemy/demieliniziruyushhaya-polinejropatiya.html

Демиелинизирующая полинейропатия: причины, симптомы, лечение

Демиелинизирующая нейропатия

Поражает женщин в два раза реже, чем мужчин. Характеризуется уменьшением двигательной активности рук и ног вплоть до паралича, снижением чувствительности. При своевременной диагностике, рано начатом и регулярном лечении прогноз для жизни достаточно благоприятный.

Демиелинизирующая полинейропатия

Постепенное разрушение миелиновой оболочки, обусловленное аутоиммунными факторами, носит название демиелинизирующей полинейропатии. Заболевание носит рецидивирующий характер. Средний возраст его обнаружения – 47 лет. Однако описаны случаи и раннего возникновения. Наиболее тяжелое течение характерно для людей старше 50 лет. Они также хуже воспринимают лекарственную терапию.

Патология ведет к поражению некоторого количества периферических нервов, передающих сигналы, связанные с двигательной активностью и чувственными восприятиями. Спинной и головной мозг остаются сохранными.

Характер течения позволяет говорить о трех формах заболевания – острой, подострой и хронической. Первую характеризует быстрое, даже стремительное развитие патологии. До четырех недель требуется для того, чтобы симптомы проявились в полную силу.

Подострая прогрессирует медленнее, признаки проявляются и нарастают в течение полугода. За несколько лет развивается хроническая демиелинизирующая полинейропатия. Ее течение скрытое, почти незаметное.

Характер развития полинейропатии зависит от того, в каком типе нерва произошло воспаление. При поражении нервных волокон, отвечающих за восприятие и передачу ощущений, говорят о чувствительной полинейропатии. В случае повреждения двигательного волокна – о моторной. Сочетанное поражение свидетельствует о том, что развивается сенсорно-моторная патология. Выделяют также вегетативную форму.

Преимущественное повреждение тела длинного отростка нейрона позволяет говорить об аксональной форме. Разрушение миелина – о демиелинизирующей. В некоторых ситуациях выделяют смешанную, аксоно-демиелинизирующую патологию.

Течение болезни может проходить в атипичной и классической форме.

При классической поражение ведет к нарастанию слабости всех отделов конечностей и снижению их чувствительности. Нарастание симптоматики происходит ступенчато.

Атипичная характеризуется ассиметричным поражением мышц стоп, голени, предплечий, кистей. Иногда отмечаются локальные нарушения отдельных участков конечностей, например, плеча или поясницы. К этой форме относятся расстройства только чувствительных или только моторных нервов.

Механизм развития

В основе развития хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии лежит сочетание нескольких факторов:

  1. Тяжелые ситуации, травмы, болезни (рак, сахарный диабет), изматывающие человека психически и эмоционально и ведущие к истощению.
  2. Попадание в организм инфекции, в составе которой есть белок, сходный по строению с белками человека.
  3. Генетическая предрасположенность.

Вследствие сочетанного воздействия факторов происходит разрушение нервных отростков, их миелиновой оболочки или нарушение выработки миелина. Какой из этих процессов является первичным у пациента, зависит от различных причин и не всегда очевиден. К примеру, у больного алкоголизмом при дефиците фолиевой кислоты и некоторых витаминов первично нарушение выработки миелина.

Считается, что под воздействием некоторых факторов начинается выработка антигенов миелина. Вероятно, это происходит под влиянием попадания в организм инфекции со сходным белком или определенного внутреннего нарушения.

В результате миелиновый белок начинает считываться организмом как патогенный. В области нерва скапливаются клетки типа Th1, проникающие через гематоневрологический барьер.

Развивается воспаление, приводящее к разрушению миелина и нарушению его выработки.

Причины

Не всегда очевидно, что вызвало демиелинизирующую полинейропатию, часто важную роль играет несколько факторов. Среди ключевых причин выделяют инфекционные заболевания: грипп, ВИЧ, герпес.

Часто заболевание развивается на фоне сахарного диабета и болезней, связанных с нарушениями обменных процессов.

Под воздействием алкоголя, некоторых лекарственных средств, солей тяжелых металлов, ртути развивается токсическая нейропатия.

ХВДП проявляется также вследствие воздействия травмирующих факторов. Их влияние прослеживается двояким образом: прямым разрушением нервных волокон из-за повреждения, а также проникновением в рану инфекции.

Полинейропатия аллергического генеза развивается преимущественно после вакцинации при повышенной чувствительности организма к вводимому препарату.

Провоцируют появление патологии генетические факторы, ситуации, связанные с сильными эмоциональными и психическими, тяжелыми физическими нагрузками. Риск развития повышается на фоне гормональных нарушений.

Диагностика

Определение диагноза и причин заболевания осуществляется на основе анализа симптомов и применения различных способов исследования. В рамках диагностики уточняют причину демиелизирующей полинейропатии, определяют степень поражения:

  1. Электрофизиологические методы. Уточняются нейрофизиологические симптомы, в том числе уменьшение скорости проводимости, прерывание, блокада проведения импульсов.
  2. Анализ спинномозговой жидкости. При проведении этого исследования обнаруживается присутствие в ликворе признаков ХВДП: повышение содержания белков, антигенов, лейкоцитов, остатков клеточных структур. Данный метод не всегда считается информативным по отношению к полинейропатии.
  3. Биопсия. Во время исследования берут пробу волокна. Обнаруживаются признаки поражения аксонов или миелиновой оболочки. Наиболее выраженными оказываются изменения в глубоких отделах нервов, однако они из-за своего положения не всегда доступны для анализа. Биопсия проводится, если в результате электрофизиологического исследования отмечается расстройство в двух нервах.
  4. Магнитно-резонансная томография. На получаемых снимках наблюдается удлинение корешков нервов, исходящих из спинного мозга, увеличение некоторых участков нервных волокон, отеки, признаки воспалений.

Несмотря на наличие разных методов исследования, в настоящее время быстро определить правильный диагноз получается не всегда. Усложняется диагностика наличием атипичных форм.

Лечение

Ключевым фактором улучшения прогноза полинейропатии является своевременно начатое лечение. Оно направлено на прекращение демиелинизации, разрушения аксонов.

Медикаментозная терапия

Проводится гормональная терапия, плазмаферез, применяется иммуноглобулин G. В некоторых случаях показана монотерапия, в других рекомендуется сочетанное применение трех методов.

Преимущественное применение глюкокортикостероидов обусловлено улучшением состояния больных через 1,5-2 месяца лечения. Симптомы исчезают или значительно уменьшаются при лечении, проводимом до полутора лет.

На фоне отмены возможны рецидивы. Проведение гормональной терапии показано при постоянном контроле давления, плотности ткани костей, формулы крови.

Проблема данного метода заключается в большом количестве противопоказаний и побочных эффектов.

Плазмаферез позволяет провести очищение крови от антигенов, токсинов.

Считается эффективным методом, однако действие его продолжается в течение короткого промежутка времени, поэтому рекомендуется повторное проведение.

На начальных этапах исследования процедура осуществляется дважды в неделю, после уменьшения симптоматики – ежемесячно. Плазмаферез рекомендуется проводить сразу после определения диагноза.

У около 60% пациентов эффективным оказалось введение иммуноглобулинов G. Преимущество этого метода в малом количестве побочных действий. Детям часто проводят иммуносупрессорную терапию.

При симптоматическом лечении применяют лекарства, уменьшающие боли в мышцах. Показаны антихолинэстеразные препараты (Нейромидин, Аксамон). Они направлены на возбуждение ЦНС и повышение тонуса мышц.

Уменьшению болезненности, разогреву мышц способствуют некоторые мази. Назначают, в частности, Капсикам. Использование дополнительных препаратов обусловлено основной причиной, которая вызвала заболевание. Показан прием витаминов, антиоксидантов, лекарств, улучшающих обмен веществ.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск развития демиелинизирующей полинейропатии, осуществляют следующие мероприятия:

  • для работы, связанной с токсическими веществами, используют защитную одежду;
  • не употребляют алкоголь;
  • принимают лекарственные средства только по назначению врача;
  • ведут активный образ жизни;
  • в меню включают овощи и фрукты;
  • не допускают переход острых болезней в хроническую форму;
  • контролируют состояние здоровья.

Прогноз

Патология носит хронический характер, периодичность возникновения рецидивов зависит от характера течения. Отмечается, что уже в первый год у половины больных возникают повторные проявления болезни. Чаще происходит это при отмене терапии.

Прогноз благоприятнее в тех случаях, когда симптомы нарастали медленно, а борьба с заболеванием началась на ранних этапах и не прекращается. Важно обращать внимание на появление первых же признаков, свидетельствующих о расстройствах неврологического характера.

Лучше перспективы у молодых людей, у них наблюдается длительная ремиссия. В случае развития у пожилых, воспалительная полинейропатия, сопровождаемая необратимыми неврологическими нарушениями, приводит к инвалидизации и в некоторых случаях к смерти.

Развитие демиелинизирующей полинейропатии связано с воспалительными процессами, от которых страдает периферическая система.  Слабеют мышцы, развиваются парезы.

В результате человек теряет способность самостоятельно передвигаться, вставать, сидеть.

Избавиться от болезни удается далеко не всегда, однако использование назначенных врачом лекарственных препаратов позволяет добиться ремиссии и уменьшения рецидивов.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Жирнова И. Г., Комелькова Л. В., Павлов Э. В., Авдюнина И. А., Попов А. А., Пирогов В. Н., Ганнушкина И. В., Пирадов М. А.

 Иммунологические особенности тяжелых форм демиелинизирующих и смешанных полинейропатий // Журнал Альманах клинической медицины — 2005.Турсынов Н. И., Григолашвили М. А., Илюшина Н. Ю., Сопбекова С. У., Мухаметкалиева А. Д., Утегенов А. У.

 Современные аспекты диагностики и лечения хронических демиелинизирующих полинейропатий // Журнал Нейрохирургия и неврология Казахстана — 2016.

Источник: https://neuromed.online/demieliniziruyuschaya-polineyropatiya/

Без ОРВ
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: