Ихтиоз

Ихтиоз – Лостерин в комплексной терапии псориаза, экземы, атопического дерматита – Лостерин

Ихтиоз

Ихтиоз – это генетическое заболевание, при котором нарушается процесс ороговения кожи. На ней образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Чаще всего ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание бывает приобретенным.

Пациенты с этой генной мутацией страдают от нарушения терморегуляции, у них замедляется обмен веществ.

Из-за повышенной активности ферментов в окислительных реакциях у больных ихтиозом ускоряются процессы кожного дыхания, нарушается работа щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Человек испытывает дефицит клеточного и гуморального иммунитета.

Наблюдается дисфункция потовых желез, которая на фоне неправильного усвоения витамина А и приводит к слишком усиленному ороговению кожи. При ихтиозе наблюдается избыток кератина с нарушенной структурой. Отторжение отмерших клеток кожи происходит слишком медленно.

На коже образуются ороговевшие чешуйки, между которыми скапливаются аминокислотные комплексы, которые способствуют затвердению кожи. Из-за этого образования крепко сцеплены между собой, а их отделение болезненно.

Для больных ихтиозом характерны ломкие и тусклые волосы, расслаивающиеся ногти, множественный кариес, также пациенты часто болеют ретинитами и конъюнктивитами, страдают близорукостью.

Пластинчатый ихтиоз

Ихтиоз на руках

Причины ихтиоза

Основная причина ихтиоза – генная мутация наследственной природы, выраженная в нарушении белкового и жирового обмена.

В редких случаях приобретенного ихтиоза причинами могут служить нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, недостаток витаминов, заболевания кроветворной системы, старческие инволюции кожи и т. д.

Формы и симптомы ихтиоза

Наиболее распространена простая (вульгарная) форма ихтиоза. Чаще всего заболевание диагностируется у детей через несколько месяцев после рождения.

Для вульгарного ихтиоза характерна сухая кожа, покрытая мелкими белыми или серыми плотно прилегающими друг к другу чешуйками, кожа на ладонях и стопах становится складчатой, появляется муковидное шелушение.

При этой форме заболевания кожа подмышек, локтевых и коленных сгибов, паха и ягодиц не поражается.

Вульгарный ихтиоз имеет собственную классификацию. Выделяют:

  • слабовыраженный ихтиоз – ксеродермию, характеризующуюся сухостью и незначительным шелушением кожи;
  • блестящий ихтиоз, при котором чешуйки кожи по виду напоминают мозаику. Эта разновидность поражает руки и ноги;
  • белый ихтиоз, для которого характерно появление мелких белых, муковидных чешуек;
  • буллезный ихтиоз, при котором на коже образуются пузыри;
  • змеевидный ихтиоз, характеризующийся образованием плотных роговых щитков, отделенных друг от друга бороздками;
  • роговидный ихтиоз, при котором плотные чешуйки возвышаются над кожей;
  • лихеноидный ихтиоз, напоминающий лишай. Этой разновидности характерны мелкие, рассеянные по всему телу, высыпания.

Х-сцепленный ихтиоз появляется только у новорожденных мальчиков и представляет собой крупные чешуйки бурого цвета, плотно прилегающие к коже. В зимний период наступает обострение, с возрастом состояние пациентов ухудшается.

При линеарном огибающем ихтиозе на коже образуются покраснения, окруженные розовыми шелушащимися припухлостями, при иглистом ихтиозе – крупные шипообразные наслоения.

Эпидермолитический ихтиоз и ихтиоз плода – две наиболее тяжелые формы заболевания, которые могут привести к летальному исходу.

Ихтиоз плода, который также называется плодом Арлекина, появляется у эмбриона на 4-5-м месяцах развития. При рождении кожа ребенка очень сухая, покрыта «панцирем» из ороговевших чешуек, уши, нос и рот деформированы, веки вывернуты, конечности имеют неправильные строение. Такие дети либо рождаются мертвыми, либо погибают в первые недели жизни.

При эпидермолитическом ихтиозе кожа приобретает ярко-красный цвет, ее верхний слой отслаивается, образуются пузыри и раны. Кожа ладоней и стоп, напротив, плотная и белая. К 3-4 годам на коже суставов образуются концентрические гребешки.

Диагностика ихтиоза

Диагноз «ихтиоз» ставит дерматолог на основании общих анализов мочи и крови и результата гистологического исследования соскоба кожи.

Для диагностики эмбриональной формы ихтиоза проводится биопсия кожи плода между 19-й и 21-й неделями беременности.

Лечение ихтиоза

В настоящее время полноценное лечение ихтиоза невозможно, так как неизвестен механизм генетической мутации, которая провоцирует развитие заболевания. Сейчас терапия заключается в постоянном увлажнении, питании и заживлении кожного покрова, а также в лечении сопутствующих заболеваний.

Известно, что сухая кожа подвержена растрескиванию. В случае ихтиоза эта проблема усугубляется большой площадью поражения и сопутствующими проблемами – снижением иммунитета и неправильным обменом веществ.

Помимо физических неудобств и неприятных ощущений трещины опасны попаданием инфекции.

Чтобы избежать такого поворота событий, необходимо несколько раз в день увлажнять и смягчать кожу с помощью специальных средств, причем эффективнее это делать после водных процедур.

Мытье с помощью обычного мыла сушит даже здоровую кожу, а в случае ихтиоза его использование может принести настоящие мучения: поверхностно активные вещества полностью растворяют защитную пленку, это приводит к еще большему шелушению и сухости.

Именно поэтому лечение ихтиоза предполагает использование специальных средств гигиены. К ним относится и гель для душа «Лостерин», который содержит комплекс отшелушивающих, очищающих и увлажняющих компонентов – нафталан обессмоленный, экстракт софоры японской и натуральные масла.

Применение геля «Лостерин» способствует синтезу коллагена, регенерации клеток и регуляции водно-жирового баланса.

Также лечение может включать прием солевых и крахмальных ванн и ванн с раствором перманганата калия. Водолечение способствует смягчению, отшелушиванию, заживлению и питанию кожи.

На бальнеологических курортах, где проводится лечение ихтиоза, применяют углекислые и морские ванны, а также аппликации иловых и торфяных грязей.

Терапия помогает наладить обменные процессы как в коже, так и во всем организме в целом.

После водных процедур необходимо увлажнение рогового слоя эпидермиса. Необходимо использовать кремы и мази, содержащие растительные масла, вазелин или ланолин, а также витамины А (ретинол) и F.

Крем «Лостерин» подходит для ухода за очень сухой кожей благодаря содержанию не только мочевины (10 %) и ценного миндального масла, но также нафталана, обладающего бактерицидным эффектом, салициловой кислоты и экстракта софоры японской, необходимых для отшелушивания отмерших чешуек кожи.

Лечение ихтиоза обязательно включает проведение кератолитической терапии. Так как один из симптомов заболевания – накапливание отмерших чешуек в эпидермисе, человек, страдающий ихтиозом, должен удалять их сам.

С этой целью назначаются наружные средства, содержащие молочную и салициловую кислоты (6 %), мочевину (2-20 %), борный вазелин, иэтанол (20 %), пропиленгликоль (60 %), экстракты некоторых лекарственных растений.

Крем «Лостерин» содержит одновременно салициловую кислоту, мочевину и экстракт софоры японской, что обеспечивает его высокую кератолитическую эффективность.

Из средств для внутреннего применения непосредственно для лечения кожи назначают витамины А и его аналоги (ретиноиды), В, С, Е и РР. Длительный курсовой прием этих препаратов приводит к смягчению чешуек, большей эластичности и ускоренной регенерации кожи.

Также проводятся регулярные курсы приема препаратов для укрепления иммунитета, улучшения работы щитовидной и поджелудочной желез, при присоединении инфекции назначают прием антибиотиков и противогрибковых средств.

В тяжелых случаях ихтиоза необходимо стационарное лечение, включающее гормонотерапию.

Для выработки витамина D пациентам с ихтиозом назначаются кратковременные солнечные ванны и ультрафиолетовое облучение. Перегреваться на солнце строго запрещается.

Необходимо отметить психологическую сторону лечения. Пациент, особенно в детском возрасте, нередко подвергается отчуждению от социальной среды.

Это не только усугубляет течение болезни, но и негативно влияет на психологическое здоровье пациента, постоянный стресс может привести к хронической депрессии.

Поэтому с больным ихтиозом человеком должен работать психолог, а семья – всегда оказывать поддержку.

Профилактика ихтиоза

Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению.

Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с высоким уровнем влажности воздуха.

Кроме того, нужно использовать для мытья прохладную воду и несколько раз в году посещать специализированные курорты. Людям с ихтиозом, планирующим рождение ребенка, желательно до беременности пройти генетическое исследование, чтобы определить степень риска для потомства.

Узнать больше

Линия средств Лостерин

Предназначена для ежедневного ухода за кожей в комплексной терапии хронических кожных заболеваний – псориаза, экземы, атопического дерматита.

Препараты содержат в своем составе сбалансированную комбинацию активных действующих веществ (нафталан обессмоленный, мочевина, салициловая кислота, экстракты лекарственных трав, натуральные масла), подобранных для наиболее эффективного терапевтического воздействия на кожу при различных кожных заболеваниях.

Источник: https://www.losterin.ru/ihtioz/

Причины, симптомы и лечение Ихтиоза

Ихтиоз

Ихтиозом называют наследственное кожное заболевание, которое проявляется нарушениями в процессе ороговения кожи. Одним из главных симптомов, указывающих на недуг, является чешуйчатая кожа, похожая на рыбью чешую. Ученые все еще не выяснили, какие биохимические процессы влияют на проявление недуга и передаются по наследству от родителей к ребенку.

Из-за чего появляется?

Доминирующая причина, по мнению медиков, это мутация на генном уровне, передаваемая от родителей к ребенку, однако биохимию данного процесса все еще не удалось расшифровать.

Установлено, что особенности мутации обусловлены  сбоями в белковом обмене, из-за чего в крови начинают скапливаться в больших количествах аминокислоты. Свою роль играет и проблемы связанные с нормальной работой жирового обмена, из-за них в организме повышенное содержание холестерина.

Рисунок 1. Ихтиоз

Снижение обмена веществ провоцирует проблемы с терморегуляцией. Ферменты проявляют повышенную активность в окислительных процессах кожного дыхания.

На фоне этого щитовидная железа, надпочечники и половые железы практически полностью снижают свою активность.

Организм страдает от острой недостаточности витамине «А», что на фоне описанных выше проявлений и провоцирует ключевую симптоматику недуга.

Особенно жутко ихтиох выглядет на коже малыша.

Рисунок 2. Ихтиоз у ребенка

Симптоматика и разновидности

Ихтиоз насчитывает множество видов, которые имеют свою, отличающуюся от других, симптоматику. Основными проявлениями считают следующие изменения:

  • ногти расслаиваются и в их защите и укреплении не помогают специализированные лаки;
  • волосы истончаются и приобретают тусклый цвет;
  • часто пациентов беспокоит кариес;
  • и рецидивирующий конъюнктивит.

Вульгарный тип. Относится к самому простому и распространенному типу недуга. В доминирующем количестве случаев он диагностируется у младенцев в возрастной группе до одного года.

Рисунок 3. Вульгарный ихтиоз

К основным симптомам, сопровождающим болезнь, относят:

  • эпидермис сухой и шелушится;
  • можно увидеть небольшие чешуйки, которые тесно прилегают друг к другу, имеют серый или белый цвет;
  • в области ладоней и стоп новорожденного кожа имеет складчатый вид;
  • в подмышечных впадинах, местах, где происходит сгиб верхних и нижних конечностей, бедрах и в паху не наблюдается аномальных изменений кожи.

Данный тип имеет 7 подкатегорий, со своими симптомами и особенностями:

  1. Слабовыраженный – для него характерно наличие шелушения и сухости кожи, но чешуйки не просматриваются.
  2. Белый – симптомы остаются общими, но чешуйки на коже очень мелкие и белого цвета.
  3. Блестящий – чешуя сконцентрирована на руках и ногах больного, по внешнему виду напоминает мозаику.
  4. Роговидный – чешуйки имеют плотную структуру, возвышаются над кожей.
  5. Змеевидный – для болезни характерна плотная структура роговых щитков и наличие между ними отделяющих бороздок.
  6. Буллезный – кожа постоянно покрыта мелкими пузырьками, которые сменяют друг друга.
  7. Лихеноидный – внешне больше напоминает лишай, а не ихтиоз. Чешуйки имеют локальный характер размещения, плотные по своей структуре.

Х-сцепленный тип. Для такой разновидности свойственно поражение в младенчестве только мальчиков. На коже формируются большие и толстые чешуйки темных оттенков, они расположены очень тесно по отношению одна к другой. В зимний сезон и в период взросления общее состояние больного только ухудшается.

Рисунок 4. Ихтиоз, сцепленный с полом

Линеарный тип. Для этого варианта болезни свойственно поражение участков коди с припухлостями светло-розового оттенка, которые шелушатся. Шелушение напоминает жабо. По внешним проявлениям напоминает другое кожное заболевание – дерматит.

Рисунок. 4 Ихтиоз Комеля (огибающий, линеарный)

Иглистый тип. На коже формируются крупные образования, похожие на шипы.

Рисунок 6. Иглистый ихтиоз

Эпидермолитический тип. Относится к одной из самых сложных форм недуга. Связано это с тем, что на коже беспрерывно образуются волдыри и раны. Со временем они трескаются, отслаиваются, а под ними формируются уже новые волдыри и раны.

Рисунок 7. Эпидермолитический ихтиоз

На пораженных участках кожа ярко красная или насыщенно розовая, в то время, как на ладонях и здоровых участках, она нормального телесного цвета. В возрасте 3-4 лет у пациентов формируются концентрические гребешки на покровах суставов. Больной все время испытывает болевые ощущения и дискомфорт.

Ихтиоз плода. Такой диагноз раньше считался смертельным, поскольку малыш умирал в утробе матери, так и не успев родиться. Были случаи, когда новорожденные с подобным диагнозом появлялись на свет, но умирали уже через несколько дней после этого. К основным симптомам относят:

  1. Пересушенный кожный покров.
  2. Плотную оболочку из ороговевших чешуек эпидермиса.
  3. Кожа век вывернута наизнанку.
  4. Абсолютно неправильная форма ушей, носа и рта.
  5. Аномалии строения конечностей (перемычки между пальцами, искривление костей рук и ног).
  6. Деформация черепа.

По дрогому этот вариант недуга называется плод арлекина. Из-за внешнего сходства лица новорожденного с маской этого персонажа.

Рисунок 8. Плод арлекина

Современная медицина достигла больших высот и иногда удается сохранить жизнь таким детям. Они выростают и если не теряют присутствие духа, живут полноценной жизнью. Ассоциация американских врачей даже сняла фильм о таком мальчике, который занимался плаваньем, велоспортом, вел активный образ жизни, несмотря на трудности и имел много друзей.

Ламеллярный ихтиоз — диагностируется с разу после рождения малыша. Кожа ребенка — алая. Состояние называется эритродермией. Его тельце словно покрыто пленкой, затрудняющей движение. Эта пленка мешает ребенку дышаит и кушать.

Рисунок 9. Коллоидный плод

Другое название патологии коллоидный плод. Со временем пленочка трескается и превращается в чешуки, которые сохраняются пожизненно. Иногда чушуйки исчезают при взрослении без побочных эффектов.

В противном случае кожа теряет алый оттенок, но чешуйки остаются, а кожа рук и стоп у взрослого человека с этой формой болезни растерскивается и причиняет боль.

В зрелом возрасте наблюдается деменция или слабоумие.

Диагностика

При появлении подозрений на заболевание, стоит записаться на прием к дерматологу или терапевту. В большинстве случаев, врачу достаточно визуального осмотра и опроса пациента. Основными показаниями для установки диагноза являются такие клинические проявления недуга:

  1. Кожа шелушится.
  2. Кожный покров покрыт чешуйками, отдаленно напоминающая по своему виду рыбью чешую. Они могут покрывать всю кожу или покрывать ограниченные участки тела.
  3. Ногти меньше в размерах, чем у здоровых людей.

Традиционно, для верификации диагноза врач назначает анализы:

  • крови;
  • мочи;
  • соскобы с пораженного участка.

Во время беременности делается биопсия дермыплода, рекомендуется проводить процедуру не раньше девятнадцатой недели и не позже двадцать первой неделями с момента начала беременности.

Как лечить?

Сегодня врачи все еще не разработали единую схему лечения. Связано это с тем, что причины, вызывающие мутацию не установлены. Поэтому врачи могут рекомендовать только поддерживающую терапию, ниже мы расскажем о ней подробно. Она включает:

  • поддержание оптимальной влажности воздуха в комнатах, где живетбольной;
  • проведение регулярного увлажнения кожного покрова;
  • нахождение на диете, которая будет обогащена всеми необходимыми витаминами, микроэлементами, лишена вредных продуктов и фаст-фуда;
  • ряд процедур, направленных на укрепление иммунитета;
  • регулярная обработка кожи препаратами, которые заживляют поврежденные ткани;
  • своевременно лечение сопутствующих заболеваний. Нельзя допускать их переход в хроническую форму;
  • соблюдение мер профилактики, которые помогут не допустить ухудшение состояния больного.

Увлажнение кожи

У людей, больных ихтиозом, очень сухая кожа. При недостаточном увлажнении она может трескаться, причиняя болезненные ощущения. В местах трещин сочиться прозрачная жидкость. Опасность здесь заключается в том, что через трещины на коже, в организм может проникнуть инфекция и стать причиной развития ряда заболеваний.

Регулярно увлажняя кожу, можно предотвратить появления трещин на ней, а также в целом смягчить ее и сделать более эластичной. Увлажняющие средства наносят на кожу несколько раз в день после принятия ванной. Особо популярны ванные с морской солью и раствора из марганцовки.  В состав средства для обработки дермы могут содержать:

  • Вазелин медицинский;
  • Различные витамины;
  • Нафталин;
  • Салициловая кислота.

Дополнительно рекомендуется увлажнять помещение, где находится больной ихтиозом. Для этой цели прекрасно подойдут увлажнители воздуха различной мощности, которые можно приобрести в любом магазине бытовой техники. Нельзя излишне пересушивать кожу, такой эффект может произвести мыло, а также другие средства для личной гигиены. Выбирайте их тщательно.

Удаление отмерших чешуек с кожи

Для совершения этой процедуры на кожу наносят специальные мази и гели, которые размягчают ороговевшие, отмершие чешуйки. После этого их гораздо проще удалить с поверхности дермы. При выборе мазей нужно обратить внимание на их состав, там должны быть:

  • салициловая кислота;
  • карбамид;
  • этанол.

В умеренных количествах рекомендованы и солнечные ванны, которые дадут достаточное количество витамина D. Однако стоит быть с этим особенно осторожным, чтобы не допустить появление ожогов или перегревания кожи.

Обновление кожных покровов

Прием дополнительного комплекса витаминов и микроэлементов поспособствует скорейшему обновлению кожи, насытит ее необходимыми компонентами. Особое внимание нужно уделить таким веществам:

  • железу;
  • витаминам: «В3» (никотиновая кислота), «А», «В», «Е».

В качестве основных лекарственных препаратов при таком диагнозе врачи выписывают Ацитретин.

Создание иммунного барьера поможет защитить организм от заболеваний и поддержать себя в хорошей форме. Для этого рекомендуется:

  • полностью отказаться от табачных изделий и алкоголя;
  • правильно, сбалансировано питаться;
  • заниматься спортом и просто больше двигаться.

Также врачи советуют придерживаться позитивного настроения, насколько это возможно.

Прием таблеток

Лекарства-антибиотики можно принимать только в тех случаях, если присоединилась бактериальная инфекция и состояние пациента ухудшается. При этом обязательно нужно проконсультироваться с лечащим врачом, согласовать дозировку и курс приема препаратов.

Прием антибиотиков должен быть прекращен при первой возможности, поскольку такие таблетки снижают иммунитет и мешают организму выполнять защитные функции.

Психологическая помощь

Заболевание очень тяжело сказывается на психологическом состоянии пациента, будь то взрослый, подросток или совсем маленький ребенок. Психологическому напряжению способствуют комплексы, переживание из-за конфликтов с другими людьми, иногда откровенная неприязнь с их стороны. Все это может закончиться депрессией или серьезными психическими расстройствами.

В этом случае нужно постараться помочь человеку принять ситуацию и себя в ней, особенно, если речь идет о ребенке. Не будет лишней консультация психолога, если родители не могут самостоятельно найти подход к больному ихтиозом ребенку.

Народная медицина

Среди народных средств медицины хорошо показали себя лечебные ванны и мази. Обратите внимание, что хоть такие средства и облегчают состояние больного, о способах терапии, описанных выше, забывать не стоит.

Лечебные ванны. Их нужно чередовать, по принципу, одна разновидность добавки в теплую воду на один день: Наиболее популярные и действенные компоненты: морская соль, настоянный черный чай, картофельный крахмал.

Мазь. Для изготовлениянародного средства возьмите пятилитровую кастрюлю и поместите в нее четверть килограмма домашнего сливочного масла (при отсутствии фермерских продуктов подойдет и магазинное масло), сто граммов пчелиного, мелко растертого воска. Компоненты нужно смешать в кастрюле и поставить на медленный огонь, закипятить.

После этого вливается сто грамм живицы, повторно нужно накипятить и держать на огне около 10 минут. Затем добавляется 30 грамм мелконарезанного чистотела и перемешивается.

Смесь повторно кипятится на протяжении 5 минут, после чего вливается пол литра масла зверобоя и 30 грамм мелового порошка. Смесь перемешивается и выдерживается на протяжении двух часов.

Теперь нужно добавить заключительный компоненты – 50 грамм прополиса. Все это время средство прогревается на медленном огне.

P.S. Прополис плавится несколько часов. Предварительно его нужно измельчить.

Совет: Расплавьте прополис отдельно в небольшом количестве воды или масла. Плавить нужно под закрытой крышкой 2-3 часа (до полного расплавления). На водяной бане и на медленном огне, температура прополиса должна быть до 60оС.

После добавления прополиса, варить мазь нужно еще полчаса. Затем ее снимают и настаивают в темном месте 12 часов. По истечении времени, мазь повторно ставят в кастрюле на плиту и кипятят. Мазь цедят в теплом виде через 2-3 слоя марли, затем остужают. Мазь готова к использованию.

Профилактика

Дерматологи дают такие рекомендации по профилактике недуга:

  • рекомендуется сменить место жительства, отдав предпочтение региону с влажной и теплой погодой;
  • постоянно используйте увлажнитель воздуха в помещениях, где находитесь;
  • откажитесь от вредной пищи на пользу меню, обогащенного витаминами и микроэлементами;
  • кушайте свежие овощи или приготовленные на пару, чтобы они не теряли своих полезных свойств;
  • откажитесь от табачных изделий, спиртного, сладостей и фаст-фуда;
  • сведите к минимуму психологические потрясения и переживания;

И еще постарайтесь пару раз в год посещать специализированные санатории для  лечения заболеваний кожи.

‹›

Источник: https://MyKozha.ru/bolezni/ihtioz.html

Ихтиоз

Ихтиоз

Ихтиозом называется генетическое заболевание, которое характеризуется процессом нарушения ороговения кожных покровов. При этой патологии в коже накапливается измененной структуры кератин, что и приводит к образованию жестких чешуек по своему внешнему виду напоминающим чешую рыбы. Отсюда происходит и название заболевания: ichthys (греч.) – рыба.

Первые симптомы ихтиоза начинают появляться уже в первые дни рождения малыша или в самом раннем детстве. Значительно позже они манифестируют в более позднем возрасте.

У пациентов с ихтиозом замедляется обмен веществ, возникают нарушения терморегуляции. Активность ферментов, принимающих непосредственное участие в окислительно-восстановительных реакциях, повышается. Это приводит к нарушению функций надпочечников, половых желез, щитовидной железы, ускоряет процесс кожного дыхания.

У больных с ихтиозом нарушается гуморальный и клеточный иммунитет. Нарушение функции потовых желез в сочетании с неправильным усвоением витамина А и становится причиной усиленного ороговения кожных покровов.

При этом отмершие клетки отторгаются очень медленно. Они сцепляются между собой за счет отложения в пространстве между ними особых аминокислотных комплексов.

В итоге все чешуйки оказываются очень прочно соединенными друг с другом и отделить их от кожи безболезненно невозможно.

Для пациентов с ихтиозом характерны и такие симптомы:

  • Множественный кариес;
  • Тусклые и ломкие волосы;
  • Конъюнктивиты;
  • Ломкие ногти;
  • Ретениты.

Также пациенты достаточно часто страдают от миопии, то есть близорукости.

Виды и симптомы ихтиоза

Среди всех форм ихтиоза преобладает вульгарный (простой) ихтиоз. Симптомы этого заболевания начинают проявляться у ребенка уже в первые месяцы его жизни.

Они заключаются в сухости кожи и наличие на ней плотно прилегающих друг к другу мелких чешуек, имеющих серый или белый цвет. Для этой формы ихтиоза характерно и наличие муковидного шелушения.

  При вульгарном ихтиозе патологический процесс никогда не затрагивает кожу в области ягодиц, паха, крупных суставов и подмышек.

В зависимости от характерного вида чешуек вульгарный ихтиоз в свою очередь классифицируется на следующие виды:

  • Ксеродермия или слабовыраженный ихтиоз. Отмечается выраженность сухости кожи, а вот шелушение ее незначительно;
  • Блестящий ихтиоз. Поражает чаще всего кожный покровы конечностей. Чешуйки по своему внешнему виду напоминают элементы мозаики;
  • Белый ихтиоз. Чешуйки при этой форме заболевания имеют белый цвет и очень мелкие размеры. Они похожи на крупинки муки грубого помола;
  • Буллезный ихтиоз. Сопровождается образованием на коже булл, то есть пузырей;
  • Змеевидный ихтиоз. На коже появляются роговые плотные щитки, разделеннные между собой мелкими бороздками;
  • Роговидный ихтиоз. При нем чешуйки очень плотные и возвышаются как маленькие выросты над поверхностью кожи;
  • Лихеноидный ихтиоз. Высыпания рассеяны по всем телу, мелкие по своим размерам и напоминают поражения кожи при лишае.

К другим видам ихтиоза относятся:

  • Х-сцепленный ихтиоз. Патологический ген сцеплен с половой Х-хромосомой. Поэтому заболевание поражает только лиц мужского пола. Его симптомы появляются у мальчиков уже в периоде новорожденности и заключаются в появлении плотно прилегающих к коже бурого цвета крупных чешуек. В холодное время года течение заболевания обостряется, а с возрастом состояние больных все больше ухудшается;
  • Огибающий линеарный ихтиоз. При нем на коже появляются окруженные шелушащимися розовыми припухлостями участки покраснения;
  • Иглистый ихтиоз. Для него характерно наличие на коже крупных наслоений, напоминающих по своей форме шипы;
  • Ихтиоз плода или синдром Арлекина. Возникает на четвертом месяце эмбрионального развития. Кожа ребенка при рождении очень сухая, полностью покрыта ороговевшими чешуйками как плотным панцирем. Веки вывернуты наружу, рот, нос и уши деформированы, а конечности имеют неправильное строение. Дети обычно рождаются уже мертвыми или погибают в первые дни жизни;
  • Эпидермолитический ихтиоз. Кожа стоп и ладоней белая и очень плотная, а тела ярко-красного цвета. На ее поверхности образуются пузыри, которые лопаются и образуют участки ран и длительно незаживающих поверхностей. Примерно к третьему году жизни над суставами появляются концентрические гребешки. Присоединение вторичной инфекции может привести к развитию септического состояния и гибели пациента.

Разновидности ихтиоза: лечение, диагностика, симптомы

Ихтиоз

Ихтиоз кожи – это целая группа заболеваний, которые в дерматологии относят к наследственным болезням ороговения, или к генодерматозам.

Это означает, что приобретенного ихтиоза не бывает: если возникает заболевание кожи, которое сопровождается огрубением кожного рисунка, усилением папиллярного узора (например, на кисти), то это может явиться следствием контактного дерматита, другого патологического процесса, но ихтиозом это назвать нельзя. Для этого в дерматологии применяется термин «лихенификация».

— Ихтиоз, что это за болезнь?

Иногда появляется такой диагноз, как «приобретенный ихтиоз», но он является неверным. Здесь речь идет о тяжелых поражениях организма, которые сопровождают, например, злокачественные опухоли.

Такие сопутствующие симптомы называются паранеопластическими, или параканкрозными, то есть существующими совместно с онкологической патологией.

В данном случае нарушение ороговения лишь напоминают ихтиоз, но вызвано токсическим поражением, а не наследственной поломкой.

Что же представляет собой эта патология? Каким бывает заболевание, как оно лечится, и можно ли его вылечить?

Определение

Ихтиоз ichthyosis, в переводе с греческого,  «ихтис» – рыба. Суффикс «оз» при формировании диагноза обозначает подобие, или значительное нахождение данного элемента, его «богатство». В данном случае, этот диагноз говорит о том, что человек, точнее, его кожные покровы просто становятся похожи на рыбью чешую.

Конечно, речь здесь не идет о высокоорганизованном и геометрически правильном узоре, который существует у настоящих рыб.

Просто кожа представляет собой наслоение роговых чешуек, которые соединяются в единую поверхность, приобретающую «чешуеподобный» вид.

В легких случаях проявления болезни малозаметны, и только в некоторых местах, на различных участках кожного покрова можно обнаружить мелкое отрубевидное, или даже муковидное шелушение, делающее кожу сухой и шероховатой на ощупь.

В основе такого процесса лежит избыточное ороговение, или гиперкератоз. К сожалению, расшифровать место поражения в геноме человека пока не удалось. Встречается ихтиоз нечасто – один случай на 3-4 тысячи человек, но в таком большом городе, как Москва, количество больных может достигать 1,5 – 2 тысяч человек.

Ясно, что такое «многоликое» заболевание, особенно в его тяжелейших формах, несовместимых с жизнью, когда рождались в буквальном смысле, ящероорбазные дети, покрытые плотным панцирем, не могло оставаться незамеченным на протяжении истории человечества.

И, действительно, история медицины свидетельствует об этом. Но, до появления эпохи Просвещения и менделеевской генетики все тяжелые формы болезни принимались за «божью кару», либо просто расценивались, как связь с дьяволом или даже как  превращение в его прислужников.

Судьба больных, и без того нелегкая, становилась совсем незавидной.

С ихтиозом можно научиться жить

Ихтиоз и наследственность

С появлением генетики медицина стала заниматься и генодерматозами с нарушением ороговения. В некоторых случаях удалось разобраться в механизмах наследования: оказалось, что оно сцеплено с полом. Так,  существует ихтиоз х-сцепленный.

  Что это значит? При х-сцепленном варианте носитель (мать) не болеет, поскольку вторая х – хромосома диплоидного набора продуцирует нормальный белок, и находится в доминантном состоянии. В том случае, если при мейозе (половом делении) в гаплоидный набор со стороны женщины попадает дефектный ген, и рождается мальчик, то он заболевает, и у него возникает дефект фермента стероидной сульфатазы.

Такой же тип наследования встречается при гемофилии. Ведь у мальчика нет второй х – хромосомы, и все поломки которые находятся в ней, «выплывают» на свет.

У-сцепленный ихтиоз (по аналогии с х – сцепленным) не встречается. Ведь  у-хромосома очень мала, в ней всего 59 миллионов пар нуклеотидов, которые образуют 86 генов. Они кодируют 23 белка, которые определяют принадлежность зародыша к мужскому полу.

И для у-сцепленного ихтиоза просто нет места, хромосома слишком мала.  Обычно заболевания, связанные с этой хромосомой поражают сперматозоиды,  поскольку гены, формирующие половые клетки находятся в у – хромосоме. Поэтому у – сцепленный ихтиоз имеет все шансы стать псевдонаучным интернет-мемом.

У- сцепленный ихтиоз лучше просто «выбросить из головы».

Появилось большое количество классификаций ихтиоза. Не все из них нужно приводить, и не обо всех видах рассказывать. Ограничимся только теми из них, которые встречаются часто, либо представляют особый интерес.

Сегодня врачи могут предложить только косметическое решение проблемы

Общая клиническая картина и классификация

Чаще всего встречается обычный, или вульгарный ихтиоз  (в 90% всех случаев). Обычно его признаки возникают в раннем детском возрасте.

Ихтиоз проявляется в том, что на всей поверхности кожи появляются различные чешуйки, наслоения, сетка из грубого кожного рисунка.

Цвет этих гиперкератозных образований меняется от буровато-серых до белёсых и желтоватых. Кожа на ощупь напоминает наждачную бумагу: она твёрдая, сухая и сморщенная.

Чаще всего при вульгарном варианте заболевания кожа лица не поражается, но у взрослых, как правило, возникает шелушение на лбу и на щеках.

Если обратить внимание на ладони и на подошвы, то на них наблюдается значительное усиление кожного рисунка и линий.

Его разновидностью является ихтиоз фолликулярный, или кератоз, при котором возникают не чешуйки, а мелкие и суховатые узелки. Разновидностью вульгарного процесса является также ихтиоз роговой (i. cornealis), при котором возникают плотные чешуйки, которые явственно выступают над поверхностью кожи.

Самой легкой степенью болезни считается абортивный ихтиоз, или ксеродерма, ксеродермия. Так называется состояние при котором у человека просто очень сухая и слегка шероховатая кожа.

Классическим признаком является наличие такой шероховатости на разгибательной, поверхности конечностей.

Одновременно с этим кожа на этих участках склонна к образованию экземы, и легко раздражается при мытье водой с мылом, а также с другими моющими средствами.

Ихтиоз ламеллярный – это аутосомно – рецессивный тип, который описан около двухсот лет назад. Это редкая форма, которая составляет около 1% от всех случаев разного ихтиоза.

При рождении ребенок покрыт тонкой и сухой пленкой, которая превращается в чешуйки, и затем в редких случаях навсегда исчезает. Но иногда эти чешуйки остаются пожизненно.

С возрастом усиливается гиперкератоз,  что обычно хорошо заметно на фото ихтиоза . Другое название этого заболевания – пластинчатый ихтиоз.

Ихтиоз эпидермолитический – тяжелая форма, в большинстве случаев приводящая к смерти в младенчестве. Происходит отслоение кожи, с возникновением пузырей и геморрагий. При этой форме очень часто присоединяется геморрагический компонент, возникают вторичные септические осложнения.

Ихтиоз линеарный ограниченный i linearis circumscripta, или огибающий (or circumflexa) – при этой форме высыпания гиперкератоза состоят из кружевных, «полициклических» участков. Возникает чаще у девочек, и в первые дни после рождения. Кожа на локтевых сгибах и впадинах грубая, на лице часто признаки эритемы, а на голове – шелушение.

Особой разновидностью болезни является сальный ихтиоз. Он является реакцией детского организма на новые условия. В его основе лежит появление корки из засохшего секрета сальных желез. Они усиленно продуцируют кожное сало после исчезновения физиологической эритемы. Для того чтобы корка исчезла, нужно принять несколько теплых ванн, и смазать кожу малыша увлажняющим или жирным кремом.

Разновидности ихтиоза — ламеллярный

Лечение

В современной медицине и космецевтике существует множество средств, которые сделали возможным симптоматическое лечение ихтиоза кожи. В настоящем мире можно жить с ихтиозом, и даже иметь высокое качество этой жизни.

Вылечить генетическое заболевание нельзя, потому, что организм просто «не умеет» производить нормальную кожу. У него нет для этого нужных «инструкций», которые закодированы специфическими белками.

Но можно уменьшить признаки заболевания: сухость кожи и растрескивание.

При легкой степени ксероза кожи (сухости) пациенту достаточно поддерживать ее влажной. Увлажнять кожу нужно регулярно, для этого вполне можно использовать средства для ухода, которые используются при атопическом дерматите. К ним, например, относятся «Топикрем», «Локобейз рипеа», «Биодерма», «Мустелла».

Очень важным компонентом в лечении и уходе за кожей при ихтиозе является полный отказ от употребления мыла. Мыло можно заменить обессмоленным нафталаном (Нафтадерм),  который облегчает течение ихтиоза.

Лечение можно проводить с помощью бальнеологических методов: показаны крахмальные ванны, а также солевые.

Они смягчают и отшелушивают, помогают временно избавиться от симптомов ихтиоза, а на ночь можно смазывать шелушащиеся участки кожи мазью.

В заключение следует сказать, что гормональные кремы и мази при этой болезни неэффективны, поскольку нарушение ороговения вызвано вовсе не наличием какого – либо воспаления, например, аутоиммунного, как при псориазе или атопическом дерматите.

Ихтиоз – это наследственное заболевание, и радикальных способов лечения пока не придумали.

Но, можно не сомневаться, что в скором будущем, после того, когда будут установлены точные причины и выявлен характер мутаций, то появятся  препараты, которые смогут лечить даже тяжелые формы заболевания.

— Ихтиоз Арлекино: ужасающая правда (только для взрослых)

Источник: https://xtet.ru/zdorove/ihtioz-chto-za-bolezn-simptomy-i-lechenie.html

Без ОРВ
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: